Lambert-Eaton syndrome

Lambert-Eaton syndrome (LES) waa cilad naadir ah oo isgaarsiinta khaldan ee neerfaha iyo muruqyada ay u horseedo daciifnimo muruq.

LES waa cillad isdifaac ah. Tani waxay ka dhigan tahay in habkaaga difaaca uu si qalad ah u bartilmaameedsado unugyada caafimaadka qaba iyo unugyada jirka ku jira. LES, unugyada difaaca jirka ee ay soo saarto nidaamka difaaca jirka ayaa weerara unugyada neerfaha. Tani waxay ka dhigaysaa unugyada neerfaha ee aan awoodin inay sii daayaan kiimiko ku filan oo loo yaqaan acetylcholine. Kiimikadani waxay gudbisaa dareenka ka dhexeeya neerfaha iyo murqaha. Natiijadu waa daciifnimada murqaha.

LES waxaa laga yaabaa inay ku dhacdo kansarrada sida kansarka sanbabada ee unugyada yar ama cilladaha isdifaaca jirka sida vitiligo, taas oo keenta luminta midabka maqaarka.

LES waxay ku dhacdaa ragga inta badan dumarka. Da'da caadiga ah ee dhacdadu waa qiyaastii 60 sano. LES waa ku yar tahay carruurta.

Tabar-darrida ama luminta dhaqdhaqaaqa oo noqon kara mid ka sii daran ama ka daran, oo ay ku jiraan:

• Dhibaato fuulitaanka jaranjarooyinka, socodka, ama wax qaadista
• Murqo xanuun
• Madaxa oo fooranaya
• Baahida loo qabo in la isticmaalo gacmaha si looga kiciyo fadhi ama jiif
• Dhibaatooyinka hadalka
• Dhibaatooyinka calalinta ama wax liqidda, oo ay ka mid noqon karaan xanjo ama ku mergasho
• Aragtida ayaa isbadalaysa, sida araga oo xumaada, araga labalaabka ah, iyo dhibaatada haysashada daawashada joogtada ah

Daciifnimadu guud ahaan waa ku yar tahay LES. Muruqyada lugta badiyaa way saameeyaan. Tabar darrida ayaa laga yaabaa inay soo fiicnaato jimicsiga ka dib, laakiin jimicsiga joogtada ahi wuxuu keenaa daal mararka qaarkood.

Calaamadaha la xiriira qaybaha kale ee habdhiska dareenka badanaa way dhacaan, waxaana ka mid ah:

• Cadaadiska dhiigga ayaa isbedela
• Dawakhaad marka la istaago
• Af qalalan
• Cilad kacsi
• Indho qallalan
• Calool fadhiga
• Hoos u dhidid

Bixiyaha xanaanada caafimaadka ayaa sameyn doona baaritaan jireed wuxuuna weydiin doonaa astaamaha. Imtixaanku wuxuu muujin karaa:

• Hoosudhaca ficil celinta
• Suuragalnimada luminta unugyada muruqyada
• Tabar-darrida ama curyaannimada oo xoogaa ka fiicnaata dhaqdhaqaaqa

Tijaabooyinka ka caawinaya ogaanshaha iyo xaqiijinta LES waxaa ka mid noqon kara:

• Baadhitaanada dhiiga si loo raadiyo unugyada difaaca jirka ee weerara neerfaha
• Electromyography (EMG) si loo tijaabiyo caafimaadka muruqyada muruqyada
• Xawaaraha socodka dareeraha (NCV) si loo tijaabiyo xawaaraha dhaqdhaqaaqa korantada ee dareemayaasha

Baadhitaanka CT iyo MRI ee laabta iyo caloosha, oo ay ku xigto bronchoscopy dadka sigaar caba ayaa laga yaabaa in lagu sameeyo si looga saaro kansarka. Baadhitaanka PET sidoo kale waa la samayn karaa haddii buro sambabka laga shakiyo.

Himilooyinka ugu muhiimsan ee daaweynta waa:

• Aqoonso oo daawee wixii cudurro ah ee jira, sida kansarka sanbabada
• Sii daaweyn si ay kaaga caawiso daciifnimada

Is-weydaarsiga plasma, ama plasmapheresis, waa daaweyn ka caawisa in jirka laga saaro wixii borotiinno waxyeello leh (antibodies) ah oo farageliya shaqada neerfaha. Tani waxay ku lug leedahay ka-qaadista dhiigga dhiigga ee ay ku jiraan unugyada difaaca jirka. Borotiinada kale (sida albumin) ama plasma deeq ah ayaa markaa lagu shubayaa jirka.

Nidaam kale wuxuu ku lug leeyahay isticmaalka immunoglobulin xididka (IVIg) si loogu shubo xaddi badan oo ka hortaga jirka ah oo caawiya dhiigga si toos ah.

Daawooyinka sidoo kale la tijaabin karo waxaa ka mid ah:

• Daawooyinka xakameynaya jawaabta habka difaaca jirka
• Daawooyinka Anticholinesterase si loo hagaajiyo murqaha muruqyada (in kastoo kuwani aysan waxtar badan lahayn marka keli la siiyo)
• Daawooyinka kordhiya sii deynta acetylcholine ee unugyada neerfaha

Astaamaha LES way ku fiicnaan karaan iyadoo la daaweynayo cudurka salka ku haya, xakamaynta nidaamka difaaca jirka, ama laga saarayo unugyada difaaca jirka. Si kastaba ha noqotee, LES paraneoplastic LES lagama yaabo inay sidoo kale uga jawaabto daaweynta. (Calaamadaha Paraneoplastic LES waxaa sabab u ah habka difaaca jirka oo la bedelay buro). Dhimashadu waxay u sabab tahay xumaanta hoose.

Dhibaatooyinka LES waxaa ka mid noqon kara:

• Neefsashada oo dhib ah, oo ay ku jiraan neefsashada oo shaqeysa (wax aan caadi ahayn)
• Dhibaato liqitaan
• Caabuqyada, sida oof wareenka
• Dhaawacyada dhicitaanka iyo dhibaatooyinka isku-duwidda

Wac adeeg bixiyahaaga haddii calaamadaha cudurka LES ay soo baxaan.

Cudurka 'Myasthenic syndrome'; Eaton-Lambert syndrome; Lambert-Eaton myasthenic syndrome; LEMS; LES

• Muruqyada hore ee dusha sare

Evoli A, Vincent A. Dhibaatooyinka gudbinta neerfaha. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 394.

Moss HE. Indhaha iyo ciladaha neerfaha wajiga. Gudaha: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe, iyo Galetta Neuro-Ophthalmology. 3aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cutubka 14.

Sanders DB, Guptill JT. Cilladaha gudbinta neuromuscular. Gudaha: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology ee Tababbarka Caafimaadka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cutubka 109.