Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) waa koox cilado ah oo finanka maqaarku ka dhasho kadib dhaawac yar. Waxaa loo gudbiyaa qoysaska.

Waxaa jira afar nooc oo waaweyn oo ah 'EB'. Waxay kala yihiin:

• Dystrophic epidermolysis bullosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Isku-xidhka epidermolysis-ka ee 'Junctional epidermolysis bullosa'

Nooca kale ee dhifka ah ee loo yaqaan 'EB' waxaa loo yaqaan 'epidermolysis bullosa acquisita'. Foomkani wuxuu kobcayaa dhalashada kadib. Waa cillad isdifaac ah, taas oo macnaheedu yahay jirku wuu is weeraraa.

EB way ku kala duwanaan kartaa yar yar ilaa dhimasho. Qaabka yar wuxuu keenaa maqaarka oo barara. Qaabka dilaaga ah wuxuu saameeyaa xubnaha kale. Noocyada badankood ee xaaladan waxay bilaabmaan dhalashada ama waxyar kadib. Way adkaan kartaa in la aqoonsado nooca saxda ah ee EB ee qofku leeyahay, in kasta oo astaamo gaar ah oo hidde ah hadda la heli karo inta badan.

Taariikhda qoysku waa qatar. Khatartu way badan tahay haddii waalidku qabo xaaladdan.

Waxay kuxirantahay qaabka EB, astaamaha waxaa kamid ah:

• Alopecia (timo lumis)
• Nabro ku wareegsan indhaha iyo sanka
• Nabarro ku dhaca gudaha ama hareeraha afka iyo cunaha, oo keenaya dhibaatooyin xagga quudinta ama liqista ah ayaa adkaata
• Nabarro maqaarka ku yaal oo ka dhashay dhaawac yar ama isbeddelka heerkulka, gaar ahaan cagaha
• Nabarro ku jira dhalashada
• Dhibaatooyinka ilkaha sida ilko bololka
• Oohin kulul, qufac, ama dhibaatooyin kale oo xagga neefsashada ah
• Kuuskuusyo cadcad oo yaryar oo maqaarka hore u dhaawacmay
• Ciddiyaha oo luma ama ciddiyaha oo xumaada

Bixiyahaaga daryeelka caafimaadka ayaa eegi doona maqaarkaaga si loo ogaado cudurka EB.

Tijaabooyinka loo adeegsado xaqiijinta cudurka waxaa ka mid ah:

• Tijaabada hidaha
• Cad ka-qaadista maqaarka
• Tijaabooyin gaar ah oo lagu qaado shaybaarka maqaarka oo ku dhaca mikroskoob

Tijaabooyinka maqaarka ayaa loo isticmaali karaa in lagu aqoonsado qaabka EB.

Tijaabooyinka kale ee laga yaabo in la sameeyo waxaa ka mid ah:

• Baaritaanka dhiigga ee dhiig yarida
• Dhaqan si loo hubiyo infekshinka bakteeriyada haddii nabarrada ay si xun u bogsanayaan
• Endoscopy sare ama taxanaha GI ee sare hadii astaamaha ay kamid yihiin dhibaatooyinka wax liqitaanka

Qiyaasta koritaanka waxaa badanaa laga hubin doonaa cunug leh ama laga yaabo inuu qabo EB.

Ujeedada daaweyntu waa in laga ilaaliyo finanka inay samaysmaan oo laga fogaado dhibaatooyinka. Daaweynta kale waxay ku xirnaan doontaa sida xaaladdu u xun tahay.

DARYEELKA GURIGA

Raac tilmaamahan guriga:

• Ka taxaddar maqaarkaaga si aad uga hortagto infekshannada.
• Raac talada bixiyahaaga haddii meelaha nabarrada leh ay noqdaan kuwo qolof leh ama cayriin. Waxaad u baahan kartaa daaweyn jimicsi oo joogto ah iyo inaad ku darsato boomaato antibiyootig meelaha u eg boogaha. Bixiyahaaga ayaa kula socodsiin doona haddii aad u baahan tahay faashad ama faashad, iyo haddii ay jirto, nooca aad isticmaali doontid.
• Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad isticmaasho daawooyinka steroid ee afka laga qaato muddo gaaban haddii aad dhibaato ku qabtid wax liqitaanka. Waxa kale oo laga yaabaa inaad u baahato inaad daawo qaadato haddii aad ku qaaddo infakshanka candida (khamiirka) ee afka ama cunaha.
• Ka taxaddar caafimaadkaaga afka oo aad u hesho baaritaanno ilkeed oo joogto ah. Waxaa ugufiican in la arko dhakhtarka ilkaha oo khibrad u leh daaweynta dadka qaba EB.
• Cun cunto caafimaad leh. Markaad leedahay dhaawac badan oo maqaarka ah, waxaad ubaahan kartaa kalooriyo dheeraad ah iyo borotiin kaa caawinaya maqaarkaaga inuu bogsado. Xullo cunnooyinka jilicsan iskana ilaali nutska, jibbaarada, iyo cunnooyinka kale ee cufan haddii afkaaga nabarro ku yeeshaan. Khabiirka nafaqada ayaa kaa caawin kara cuntadaada.
• Samee jimicsi daaweeye jireed ayaa ku tusaya si aad uga caawiso kala-goysyadaada iyo muruqyadaadu inay dhaqaaqaan.

Qalliinka

Qalliinka lagu daaweynayo xaaladdan waxaa ka mid noqon kara:

• Maqaar ku-tallaalidda meelaha nabarku qoto dheer yahay
• Daaqa hunguriga (balaadhinta) hunguriga haddii cidhiidhi jiro
• Dayactirka cilladaha gacanta
• Ka saarida wax kasta oo unugyada kansarka unugyada ah (nooc ka mid ah kansarka maqaarka) ee soo baxa

DAAWEYNTA KALE

Daaweynta kale ee xaaladan waxaa ka mid noqon kara:

• Daawooyinka xakameynaya nidaamka difaaca jirka ayaa loo isticmaali karaa qaabka isdifaaca jirka ee xaaladdan.
• Borotiinka iyo daaweynta hidda-wadaha iyo isticmaalka daroogada interferon ayaa la darsayaa.

Aragtida waxay kuxirantahay darnaanta jirrada.

Infekshannada meelaha nabarka leh waa wax caadi ah.

Noocyada fudud ee EB waxay ku fiicnaadaan da'da. Noocyada aadka u daran ee EB waxay leeyihiin heer aad u sarreeya oo dhimasho ah.

Qaababka daran, nabar nabarro kadib markay nabarro yeeshaan waxay sababi karaan:

• Ciladaha qandaraaska (tusaale ahaan, faraha, xusullada, iyo jilbaha) iyo cilladaha kale
• Dhibaatooyinka wax liqidda haddii ay waxyeelleeyaan afka iyo hungurigu
• Faraha iyo suulasha isku dhafan
• Dhaqdhaqaaqa xaddidan ee nabarrada

Dhibaatooyinkan ayaa dhici kara:

• Dhiig yaraan
• Nolosha dhimista ee qaababka daran ee xaaladda
• Cidhiidhiga hunguriga
• Dhibaatooyinka indhaha, oo ay ku jiraan indho beelid
• Infekshan, oo ay ku jiraan sepsis (infekshinka ku jira dhiigga ama unugyada)
• Shaqada oo lunta gacmaha iyo cagaha
• Kala-baxa murqaha
• Cudurka xilliyeed
• Nafaqo-xumo aad u ba'an oo ka dhalatey quudashada oo adkaata, taasoo keenta in lagu guuldareysto in la horumariyo
• Kansarka maqaarka unugyada unugyada

Haddii dhallaankaagu leeyahay wax fin ah waxyar ka dib dhalashadiisa, wac bixiyahaaga. Haddii aad leedahay taariikh qoys oo EB ah oo aad qorsheyneyso inaad carruur dhasho, waxaad u baahan kartaa inaad hesho la-talin hidde ah.

La-talinta hidaha ayaa lagula talinayaa waalidiinta mustaqbalka leh ee leh taariikh qoys nooc kasta oo epidermolysis bullosa ah.

Xilliga uurka, baaritaanka loo yaqaan 'chorionic villus sampling' ayaa loo isticmaali karaa in lagu baaro ilmaha. Lamaanayaasha halista sare ugu jira cunug leh EB, baaritaanka waxaa la samayn karaa bilowga usbuuca 8 ilaa 10 ee uurka. La hadal adeeg bixiyahaaga.

Si looga hortago waxyeellada maqaarka iyo finanka, faashad dul dhig meelaha u nugul dhaawaca sida xusullada, jilbaha, anqawyada, iyo badhida. Ka fogow isboortiga xiriirka.

Haddii aad leedahay helitaanka 'EB' oo aad ku jirtid steroids muddo ka badan 1 bilood, waxaad u baahan kartaa kaalshiyam iyo fitamiin D dheeri ah. Kaabisyadan ayaa kaa caawin kara kahortagga lafo-beelka (lafaha khafiifa).

EB; Iskuxirka epidermolysis bullosa; Dystrophic epidermolysis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Cudurka Weber-Cockayne; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa, dystrophic xukuma
• Epidermolysis bullosa, dystrophic

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Tilmaamaha Hab-dhaqanka Ugufiican ee loogu talagalay Maqaarka iyo Daryeelka Nabarada ee Epidermolysis Bullosa: Is-Afgarad Caalami ah. London, UK: Dhaawacyada Caalamiga ah; 2017.

Fiican, JD, Mellerio JE. Gudaha: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Cudurka maqaarka. 4aad. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: cutubka 32.

Habif TP. Xanuunada xididada iyo bullauga ah. Gudaha: Habif TP, ed. Cilmiga maqaarka. 6aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cutubka 16.