Porphyrins baaritaanka dhiigga

Porphyrins waxay caawiyaan sameynta walxo badan oo muhiim ah jirka. Mid ka mid ah kuwan waa haemoglobin. Tani waa borotiinka ku jira unugyada dhiigga cas ee qaada oksijiinta dhiigga ku jirta.

Porphyrins waxaa lagu cabirayaa dhiiga ama kaadida. Maqaalkani wuxuu ka hadlayaa baaritaanka dhiigga.

Sambal dhiig ayaa loo baahan yahay.

Shaybaarka ayaa markaa la gelinayaa baraf isla markiiba waxaa loo qaadayaa shaybaarka. Saddex borogaraam ayaa caadi ahaan lagu cabbiri karaa qaddar yar oo dhiigga dadka ah. Waxay kala yihiin:

• Coproporphyrin
• Protoporphyrin (PROTO)
• Uroporphyrin

Protoporphyrin caadi ahaan waxaa laga helaa xaddiga ugu badan. Tijaabooyin badan ayaa loo baahan yahay si loo muujiyo heerarka borogaraamyada gaarka ah.

Waa inaadan wax cunin 12 ilaa 14 saacadood baaritaankaan ka hor. Waxaad cabi kartaa biyo isla baaritaanka ka hor. Natiijooyinkaaga baaritaanka waxaa laga yaabaa inay saameyn ku yeeshaan haddii aadan u hoggaansamin tilmaamahan.

Marka irbadda la geliyo si dhiig loo qaado, dadka qaar waxay dareemaan xanuun dhexdhexaad ah. Qaar kale waxay dareemaan oo keliya dharbaaxo ama xaniin. Intaas ka dib, waxaa laga yaabaa in xoogaa wax garaaco ama nabarro yar yeeshaan. Tani dhawaan way tagi doontaa.

Tijaabadan waxaa loo isticmaalaa in lagu baaro xanuunka loo yaqaan 'porphyrias'. Tani waa koox cuduro naadir ah oo inta badan loo gudbiyo xubnaha qoyska.

Waxaa sidoo kale loo isticmaali karaa iyada oo ay la socdaan baaritaano kale si loo ogaado sunta rasaasta iyo nidaamka neerfaha qaarkood iyo cilladaha maqaarka.

Tijaabadani waxay si gaar ah u cabireysaa wadarta heerarka porphyrin. Laakiin, qiimayaasha tixraaca (qiyamyo kala duwan oo lagu arkay koox dad caafimaad qaba) ee qaybaha shaqsiyadeed ayaa sidoo kale lagu daray:

• Wadarta heerarka porphyrin: 0 illaa 1.0 mcg / dL (0 illaa 15 nmol / L)
• Heerka 'Coproporphyrin': 2 mcg / dL (30 nmol / L)
• Heerka Protoporphyrin: 16 ilaa 60 mcg / dL (0.28 ilaa 1.07 olmol / L)
• Heerka Uroporphyrin: 2 mcg / dL (2.4 nmol / L)

Heerarka qiimaha caadiga ahi way ku kala duwanaan karaan shaybaarada kala duwan. Shaybaarada qaarkood waxay isticmaalaan cabbiro kala duwan ama waxay tijaabiyaan shaybaarro kala duwan. Kala hadal dhakhtarkaaga macnaha natiijooyinka baaritaankaaga gaarka ah.

Heerarka kororka ah ee 'koobiyeero' ayaa laga yaabaa inay calaamad u yihiin:

• Cudurka loo yaqaan 'erythropoietic porphyria'
• Cagaarshowga cagaarshowga
• Dhiig yaraanta Sideroblastic
• Variegate porphyria

Heerka protoporphyrin ee kordhay wuxuu calaamad u noqon karaa:

• Dhiig yaraanta cudurka joogtada ah
• Cudurka 'erythropoietic protoporphyria'
• Erythropoiesis oo kordhay
• Caabuq
• Dhiig yaraanta birta
• Sunta rasaasta
• Dhiig yaraanta Sideroblastic
• Thalassaemia
• Variegate porphyria

Heerka uroporphyrin ee kordhay wuxuu calaamad u noqon karaa:

• Cudurka loo yaqaan 'erythropoietic porphyria'
• Porphyria cutanea tarda

Khatar yar ayaa ku jirta in dhiigga lagaa qaado. Xididdada iyo halbowlayaasha waxay ku kala duwan yihiin cabirka qof ilaa qof kale, iyo dhinac jirka ah dhinaca kale. Helitaanka tijaabada dhiigga ee dadka qaarkiis way ka dhib badan tahay kuwa kale.

Khataraha kale ee la xiriira dhiig qaadashada waa yar yihiin, laakiin waxaa ka mid noqon kara:

• Dhiigbax xad dhaaf ah
• Miyir beelid ama dareemid madax-wareer
• Daloollo badan si loo helo xididdada
• Hematoma (dhiig ku ururaya maqaarka hoostiisa)
• Infekshan (halis yar mar kasta oo maqaarku jabo)

Heerarka Protoporphyrin; Porphyrins - wadarta; Heerarka 'Coproporphyrin'; Imtixaanka PROTO

• Baaritaanka dhiigga

Chernecky CC, Berger BJ. Porphyrins, tiro - dhiig. Gudaha: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Tijaabooyinka Shaybaarka iyo Nidaamyada Baadhista. 6aad ed. St Louis, MO: Elsevier Saunders; 2013: 891-892.

Fuller SJ, Wiley JS. Heme biosynthesis iyo ciladaheeda: porphyrias iyo anemias sideroblastic. Gudaha: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 38.