Ebstein anomaly

Cudurka 'Ebstein anomaly' waa cillad naadir ah oo wadnaha ah oo qaybo ka mid ah tricuspid waalka aan caadi ahayn. Xakamaynta tricuspid waxay kala soocaysaa qolka wadnaha midig ee hoose (midigta wadnaha) iyo qolka wadnaha midigta sare (midig atrium). Cilmiga Ebstein, meelaynta waalka 'tricuspid valve' iyo sida ay ugu shaqeyso kala goynta labada qol waa caadi.

Xaaladdu waa mid lagu dhasho, taas oo macnaheedu yahay inay joogto dhalashada.

Waalka 'tricuspid valve' waxaa caadi ahaan laga sameeyaa saddex qaybood, oo loo yaqaan 'leaflets' ama "flaps". Warqadaha yari waxay furan yihiin si dhiiggu uga dhaqaaqo atriumka midig (qolka kore) una maro dhanka midigta hoose (qolka hoose) halka wadnuhu nasto. Way xirmayaan si looga hortago dhiiggu inuu ka dhaqaaqo marinka midigta una wareego dhinaca midig halka wadnaha uu soo tuurayo.

Dadka qaba cilladaha 'Ebstein anomaly', waraaqaha xaashiyaha waxaa si qoto dheer loogu dhejiyaa marinka midig ee saxda ah halkii laga heli lahaa booska caadiga ah. Warqadaha yari waxay badanaa ka ballaaran yihiin kuwa caadiga ah. Ciladdu badanaa waxay keentaa in qalabku si xun u shaqeeyo, dhiiguna wuxuu u mari karaa wado qaldan. Halkii looga bixi lahaa sambabada, dhiigu wuxuu dib ugu qulqulaa atriumka saxda ah. Keydinta socodka dhiigga waxay u horseedi kartaa ballaadhinta wadnaha iyo dheecaanka jidhka ku soo kordha. Waxa kale oo laga yaabaa inay yaraato fallaaraha u horseeda sambabada (pulmonary valve).

Xaalado badan, dadku sidoo kale waxay leeyihiin dalool darbiga kala qaybiya labada qol ee sare ee wadnaha (cilladda atrial septal cilladda) iyo qulqulka dhiigga ee daloolkan ayaa sababi kara in dhiigga oksijiin-liita uu u tago jirka. Tani waxay sababi kartaa cyanosis, oo ah midab buluug ah oo maqaarka ku dhaca oo sababa dhiigga oksijiin-saboolka ah.

Cillad-xumada 'Ebstein anomaly' waxay dhacdaa marka ilmuhu uurkiisa ku soo baxo. Sababta dhabta ah lama garanayo. Isticmaalka dawooyinka qaarkood (sida lithium ama benzodiazepines) inta lagu guda jiro uurka ayaa laga yaabaa inay door ka ciyaaraan. Xaaladda waa dhif. Waxay ku badan tahay dadka caddaanka ah.

Cilladaha aan caadiga ahayn waxay noqon karaan wax yar ama aad u daran. Sidaa darteed, astaamuhu sidoo kale waxay u dhexeyn karaan mid fudud illaa mid aad u daran. Astaamuhu way horumari karaan isla marka dhalashada ka dib, waxaana ku jiri kara bushimaha midabbada leh iyo ciddiyaha sababo la xiriira heerarka oksijiinta dhiigga oo hooseeya Xaaladaha daran, ilmuhu wuxuu umuuqdaa mid aad u jiran oo neefsashadu dhib ku tahay. Xaaladaha khafiifka ah, qofka ay dhibaatadu saameysey waxaa laga yaabaa inuu sanado badan ahayn astaamo, mararka qaarkood xitaa si joogto ah.

Calaamadaha carruurta waaweyn waxaa ka mid noqon kara:

• Qufac
• Guul darada
• Daal
• Neefsasho deg deg ah
• Neefta oo kugu yaraata
• Wadne garaac badan

Dhallaanka dhawaan ku soo daadanaya daadadka ba'an 'tricuspid valve' waxay yeelan doonaan heer aad u hooseeya oo oksijiin ah oo dhiigooda ku jira iyo ballaadhinta wadnaha oo muhiim ah. Bixiyaha daryeelka caafimaadka waxaa laga yaabaa inuu maqlo dhawaaqyada wadnaha ee aan caadiga ahayn, sida gunuus, markii uu xabadka ku dhageysanayo stethoscope.

Tijaabooyinka ka caawin kara baaritaanka xaaladan waxaa ka mid ah:

• Raajo xabadka ah
• Sawir-celinta 'Magnetic resonance imaging' (wadnaha) wadnaha
• Cabbiraadda dhaqdhaqaaqa korantada ee wadnaha (ECG)
• Ultrasound ee wadnaha (echocardiogram)

Daaweyntu waxay kuxirantahay darnaanta cillada iyo astaamaha gaarka ah. Daryeelka caafimaadka waxaa ka mid noqon kara:

• Daawooyinka ka caawiya wadnaha oo istaaga, sida durayaasha.
• Ogsijiin iyo taageerada kale ee neefsashada.
• Qalliinka si loo saxo waalka.
• Beddelidda waalka tricuspid. Tan waxaa looga baahan karaa carruurta sii xumaanaysa ama leh dhibaatooyin ka sii daran.

Guud ahaan, astaamaha hore ayaa soo ifbaxa, cudurka ayaa ka sii daran.

Dadka qaarkiis waxaa laga yaabaa inaysan lahayn astaamo ama astaamo aad u fudud. Kuwa kale ayaa laga yaabaa inay ka sii daraan waqti ka dib, iyagoo yeelanaya midab buluug ah (cyanosis), wadnaha oo istaaga, wadnaha oo xirma, ama qaafiyad wadnaha oo khatar ah

Daad bax aad u daran wuxuu u horseedi karaa barar wadnaha iyo beerka, iyo wadnaha oo xirma.

Dhibaatooyinka kale waxaa ka mid noqon kara:

• Wadna garaac aan caadi ahayn (arrhythmias), oo ay ku jiraan laxanka aan caadiga ahayn (tachyarrhythmias) iyo si aan caadi aheyn qunyar socod (bradyarrhythmias iyo wadnaha xannibaad)
• Dhiig xinjirowga wadnaha ilaa qaybaha kale ee jirka
• Maskaxda maskaxda

Wac dhakhtarkaaga haddii ilmahaagu yeesho astaamaha xaaladdan. Hel daryeel caafimaad isla markaaba haddii dhibaatooyin neefsashadu dhacaan.

Ma jiro kahortag la yaqaan, oo aan ka aheyn inaad la hadasho dhakhtarkaaga kahor uurka haddii aad qaadato daawooyin loo maleynayo inay xiriir la leeyihiin sameynta cudurkan. Waxaad awoodi kartaa inaad ka hortagto qaar ka mid ah dhibaatooyinka cudurka. Tusaale ahaan, qaadashada antibiyootikada qalliinka ilkaha ka hor waxay kaa caawin kartaa ka hortagga endocarditis.

Cilladda Ebstein; Cillad xumida Ebstein; Cilladda wadnaha ee ku dhasha - Ebstein; Wadnaha cilladda dhalashada - Ebstein; Cudurka wadnaha ee Cyanotic - Ebstein

• Cillad-xumada Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, iyo al. Cudurka wadnaha ee ku dhasha qofka weyn: waa hadal cilmiyaysan oo ka soo baxay Ururka Wadnaha Mareykanka. Wareegga. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Dhaawacyada wadnaha lagu dhasho ee 'Cyanotic': nabarrada la xiriira hoos u dhaca socodka dhiigga sambabada. Gudaha: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Tilmaamaha 2018 AHA / ACC ee maareynta dadka qaangaarka ah ee qaba cudurada wadnaha lagu dhasho: warbixinta Kulliyadda Caafimaadka Wadnaha ee Mareykanka / Ururka Wadnaha ee Wadnaha ee Mareykanka ee Tilmaamaha Tababarka Caafimaadka. Wareegga. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cudurka wadnaha ee ku dhasha qofka weyn iyo bukaanka carruurta. Gudaha: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Cudurka Wadnaha ee Braunwald: Buugga Buugta Daawada Wadnaha iyo Xididdada. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cutubka 75.