Sickle cell anemia: waa maxay, astaamaha, sababaha iyo daaweynta

Qanacsan

• Calaamadaha ugu waaweyn
• Sida loo xaqiijiyo cudurka
• Sababaha suurtagalka ah ee dhiig-yaraanta sickle cell
• Sida daaweynta loo sameeyo
• Dhibaatooyinka suurtagalka ah

Sickle cell anemia waa cudur lagu garto isbeddelka qaabka unugyada dhiigga cas, oo leh qaab u eg sickle ama dayax nus. Isbeddelkan dartiis, unugyada dhiigga cas waxay noqonayaan kuwo aan awood u lahayn inay qaadaan oksijiin, marka lagu daro kordhinta halista xididdada xididdada dhiigga oo ay ugu wacan tahay qaabka la beddelay, taasoo u horseedi karta xanuun baahsan, daciifnimo iyo dareen la’aan.

Calaamadaha noocan ah dhiig-yaraanta waxaa lagu xakamayn karaa iyadoo la isticmaalayo daawooyin ay tahay in la qaato nolosha oo dhan si loo yareeyo halista dhibaatooyinka, si kastaba ha noqotee daaweyntu waxay ku dhacdaa oo keliya iyada oo loo marayo ku-tallaalidda unugyada stem hematopoietic.

Calaamadaha ugu waaweyn

Marka lagu daro astaamaha guud ee nooc kasta oo kale oo dhiig-yaraan ah, sida daalka, garaaca iyo hurdada, sickle cell anemia waxay kaloo sababi kartaa astaamo kale oo astaamo ah, sida:

• Xanuun ku dhaca lafaha iyo kala-goysyada maxaa yeelay oksijiinku wuxuu ku yimaadaa tiro ka yar, inta badan xaglaha, sida gacmaha iyo cagaha;
• Dhibaatooyinka xanuunka caloosha, laabta iyo lumbar, sababta oo ah dhimashada unugyada dhuuxa lafta, waxaana laga yaabaa inay la xiriirto qandho, matag iyo kaadi madow ama dhiig leh;
• Infekshanno isdaba joog ahmaxaa yeelay unugyada dhiigga cas waxay dhaawici karaan beeryarada, taas oo ka caawisa la dagaallanka infekshinnada;
• ​Hoos udhaca koritaanka iyo qaangaarnimada oo daahdaymaxaa yeelay unugyada dhiigga cas ee sickle cell anemia waxay siiyaan oksijiin yar iyo nafaqooyinka jirka si uu u koro una horumaro;
• Indhaha iyo maqaarka oo jaale noqda sababtoo ah xaqiiqda ah in unugyada dhiigga cas ay "si dhakhso leh u dhintaan" oo, sidaa darteed, midabka bilirubin ayaa ku urura jidhka oo keena midabka hurdiga ah ee maqaarka iyo indhaha.

Astaamahani badanaa waxay soo muuqdaan 4 bilood ka dib markay da'doodu gaarto, laakiin ogaanshaha cudurka waxaa badanaa la sameeyaa maalmaha ugu horreeya nolosha, ilaa iyo inta uu dhallaanka cusubi sameynayo baaritaanka cagta ilmaha. Waxbadan ka ogow baaritaanka ciribta ciribta iyo cudurada ay soo ogaato.

Sida loo xaqiijiyo cudurka

Baadhista sickle cell anemia badanaa waxaa lagu sameeyaa iyadoo la tijaabiyo cagaha ilmaha maalmaha ugu horeeya ee nolosha ilmaha. Tijaabadani waxay awood u leedahay inay samayso tijaabo loo yaqaan hemoglobin electrophoresis, oo hubisa jiritaanka haemoglobin S iyo urursanaanteeda. Tani waa sababta oo ah haddii la ogaado in qofku leeyahay hal hiddo-wadaha S, taas oo ah, haemoglobin oo ah nooca AS, macnaheedu waa in la yiraahdo isagu wuxuu xambaarsan yahay hiddo-wadaha sickle cell anemia, oo lagu sifeeyay inuu yahay astaamo unuga sickle cell. Xaaladaha noocaas ah, qofku ma muujin karo astaamo, laakiin waa in lala socdaa inta lagu jiro baaritaanka shaybaarka caadiga ah.

Marka qofka laga helo HbSS, waxay ka dhigan tahay in qofku qabo sickle cell anemia waana in lagu daaweeyaa sida ku xusan la talinta caafimaadka.

Ka sokow electrophoresis hemoglobin, ogaanshaha nooca dhiig yaraanta waxaa lagu sameyn karaa cabirka bilirubin ee laxiriira tirinta dhiigga ee dadka aan sameynin baaritaanka ciribta dhalashada dhalashada, iyo jiritaanka unugyada dhiigga cas ee qaab-sickle ah, jiritaanka reticulocytes, dhibco yaryar oo basophilic ah iyo hemoglobin oo ka hooseeya qiimaha tixraaca caadiga ah, badanaa inta u dhexeysa 6 iyo 9.5 g / dL.

Sababaha suurtagalka ah ee dhiig-yaraanta sickle cell

Sababaha keena sickle cell anemia waa hiddo-wadaha, yacni, wuxuu ku dhashaa cunugga wuxuuna u gudbiyaa aabbe ilaa wiil.

Taas macnaheedu waxa weeye markasta oo qofku cudurka ku dhaco, wuxuu leeyahay hiddo-wadaha SS (ama hemoglobin SS) oo uu ka dhaxlay hooyadiis iyo aabihiis. Inkasta oo waalidku u muuqan karaan kuwo caafimaad qaba, haddii aabaha iyo hooyadu yeeshaan hiddo-wadaha AS (ama haemoglobin AS), taas oo muujinaysa sidaha cudurka, sidoo kale loo yaqaan 'sickle cell trait', haddana waxaa jira fursad uu ilmuhu ku qaadi karo cudurka ( 25% fursad) ama noqo side (50% fursad) cudurka.

Sida daaweynta loo sameeyo

Daaweynta sickle cell anemia waxaa lagu sameeyaa iyadoo la isticmaalayo daawooyin mararka qaarkoodna dhiig lagama maarmaan ayaa loo baahan karaa.

Daawooyinka la isticmaalay waxay u badan yihiin Penicillin carruurta jirta 2 bilood ilaa 5 sano jir, si looga hortago bilowga dhibaatooyinka sida oof wareenka, tusaale ahaan. Intaa waxaa dheer, daawooyinka xanuunka iyo anti-bararka ayaa sidoo kale loo isticmaali karaa in lagu yareeyo xanuunka inta lagu jiro xiisad iyo xitaa loo isticmaalo maaskaro oksijiin si loo kordhiyo xaddiga oksijiinta ee dhiigga iyo fududeynta neefsashada.

Daaweynta cudurka sickle cell anemia waa in loo sameeyaa ilaa nolosha oo dhan maxaa yeelay bukaankan waxaa laga yaabaa inay qabaan infakshanno isdaba joog ah. Xummaddu waxay muujin kartaa infekshin, sidaa darteed haddii qofka qaba sickle cell anemia uu leeyahay qandho, waa inuu si dhaqso leh ugu tagaa dhakhtarka maxaa yeelay waxay ku dhici karaan dhiig wasakheysan 24 saacadood oo keliya, taas oo noqon karta mid dilaa ah. Daawooyinka qandhada yareeya looma isticmaali karo aqoon caafimaad la'aan.

Intaas waxaa sii dheer, beeritaanka dhuuxa lafta sidoo kale waa nooc daaweyn ah, oo lagu muujiyey kiisaska halista ah qaarkood uuna soo xushay dhaqtarka, kuwaas oo u imaan kara daaweynta cudurka, si kastaba ha noqotee waxay soo bandhigeysaa qataraha qaar, sida isticmaalka daawooyinka yareeya difaaca jirka. Soo ogow sida tallaalka dhuuxa lafta loo sameeyo iyo khataraha suurtagalka ah.

Dhibaatooyinka suurtagalka ah

Dhibaatooyinka saameyn ku yeelan kara bukaanka qaba sickle cell anemia waxay noqon karaan:

• Caabuq ku dhaca kala-goysyada gacmaha iyo cagaha oo ka dhigaya inay bararaan oo aad u xanuun badan oo qaab daran;
• Khatarta infekshinka oo sii kordheysa sababo la xiriira ka qeyb qaadashada shahwada, taas oo aan si sax ah u shaandheyn doonin dhiigga, sidaasna u oggolaaneysa jiritaanka fayrasyada iyo bakteeriyada jirka ku jirta;
• Cillad la'aanta kilyaha, oo ay badato soo noqnoqda kaadida, sidoo kale waa wax caadi ah in kaadi ahaan ay mugdi noqoto oo cunugga uu sariirta ku fiiqmo illaa qaan-gaarnimada;
• Dhaawacyada lugaha oo ay adag tahay in la bogsiiyo oo u baahan labis laba jeer maalintii;
• Cillad xagga beerka ah oo ka soo baxda astaamaha sida midabka hurdiga ah ee indhaha iyo maqaarka, laakiin aan ahayn cagaarshow;
• Dhagxaanta xameetida;
• Aragtida oo hoos u dhacda, nabarrada, cilladaha iyo indhaha oo is kala bixiya, xaaladaha qaarkood waxay u horseedi karaan indho la'aan;
• Stroke, dhibka dhiigu ku adag yahay waraabinta maskaxda;
• Wadnaha oo istaaga, oo leh wadnaha wadnaha, xannuunada wadnaha iyo gunuunka wadnaha;
• Priapism, oo ah kacsi xanuun badan, aan caadi ahayn oo joogto ah oo aan la socon rabitaan galmo ama kacsanaan, ku badan ragga da'da yar.

Dhiiga la isku shubo sidoo kale wuxuu qeyb ka noqon karaa daaweynta, si loo kordhiyo tirada unugyada dhiiga cas ee wareega, iyo kaliya ku tallaalida unugyada asliga ah ee hematopoietic ayaa bixiya daaweynta kaliya ee suuragalka ah ee loo heli karo sickle cell anemia, laakiin leh tilmaamo yar sababtoo ah halista la xiriirta nidaamka.