Duhenne muscular dystrophy: waa maxay, astaamaha iyo daaweynta

Qanacsan

• Calaamadaha ugu waaweyn
• Sida loo xaqiijiyo cudurka
• Sida daaweynta loo sameeyo
• 1. Isticmaalka daawooyinka
• 2. Kulamada jimicsiga jirka
• Waa maxay rajada nolosha
• Dhibaatooyinka ugu badan
• Maxaa sababa noocan ah dystrophy

Duchenne murqaha dystrophy waa cudur hidde ah oo dhif ah oo ku dhaca ragga oo kaliya waxaana lagu gartaa la'aanta borotiinka muruqyada, oo loo yaqaan 'dystrophin', kaas oo ka caawiya inuu ilaaliyo unugyada muruqyada. Sidaa darteed, cudurkani wuxuu keenaa daciifnimo tartiib tartiib ah oo dhan muruqyada jirka, taas oo ku adkeyneysa cunugga inuu gaaro heerarka muhiimka ah ee horumarka, sida fadhiga, istaagga ama socodka.

Xaalado badan, cudurkan waxaa la gartaa oo keliya 3 ama 4 sano jir markuu ilmuhu wax ka beddelo habka socodka, orodka, jaranjarooyinka ama ka kaca dabaqa, maaddaama meelaha ugu horreeya uu ku dhacay ay yihiin miskaha, bowdyaha iyo garbaha. Markii uu sii weynaado da'da, cudurku wuxuu saameeyaa muruqyo badan carruur badanna waxay ku xirnaadaan kursi curyaan ah markay gaaraan 13 sano.

Duhenne muscular dystrophy ma lahan daawo, laakiin daaweynteedu waxay gacan ka geysaneysaa daahitaanka horumarka cudurka, xakameynta astaamaha iyo ka hortagga bilowga dhibaatooyinka, gaar ahaan heerarka wadnaha iyo neefsashada Marka, aad ayey muhiim u tahay in daaweyn laga helo dhakhtarka carruurta ama takhtar kale oo ku takhasusay cudurka.

Calaamadaha ugu waaweyn

Astaamaha ugu muhiimsan ee cudurka murqaha ee Duchenne ayaa badanaa la aqoonsan karaa laga bilaabo sanadka ugu horeeya nolosha ilaa iyo da'da 6, si tartiib tartiib ah ayey uga sii daraysaa sanadaha, ilaa, ilaa da'da 13, wiilku wuxuu ku tiirsan yahay kursiga curyaamiinta.

Calaamadaha iyo astaamaha qaarkood waxaa ka mid ah:

• Awood dib u dhac ah oo ku fadhiisasho, istaag ama socod;
• Jaranjaro ama dhib kugu ah fuulitaanka jaranjarooyinka ama orodka;
• Mug ku kordhay weylaha, sababtuna tahay beddelidda unugyada muruqyada oo baruurta leh;
• Dhibaato dhaqaaqa kala-goysyadaada, gaar ahaan leexinta lugahaaga.

Laga soo bilaabo qaan-gaarnimada, dhibaatooyinka ugu horreeya ee aadka u daran ee cudurka ayaa bilaabi kara inay muuqdaan, kuwaas oo ah, neefsashada oo dhib ku ah daciifnimada diaphragm iyo murqaha kale ee neefsashada, iyo xitaa dhibaatooyinka wadnaha, sababtoo ah daciifnimada muruqa wadnaha.

Marka dhibaatooyinku bilaabaan inay muuqdaan, dhakhtarku wuu la qabsan karaa daaweynta si uu isugu dayo inuu ku daro daaweynta dhibaatooyinka isla markaana uu hagaajiyo tayada nolosha. Xaaladaha ugu daran, isbitaal dhigiddu xitaa waa lagama maarmaan.

Sida loo xaqiijiyo cudurka

Xaalado badan, dhakhtarka carruurtu wuxuu ka shakisan yahay dystrophy muruqyada 'Duchenne' oo keliya iyadoo la qiimeynayo calaamadaha iyo astaamaha lagu soo bandhigo inta lagu jiro horumarka.Si kastaba ha noqotee, waxaa sidoo kale laga samayn karaa dhiig si loo aqoonsado xaddiga enzymes-ka qaarkood, sida creatine phosphokinase (CPK), oo lagu sii daayo dhiigga marka uu jiro murqo-jab.

Waxa kale oo jira baadhitaano hidde ah, kuwaas oo gacan ka geysta sidii loo heli lahaa baadhitaan la fahmi karo, oo la raadinayo isbeddellada ku dhaca hiddo-wadayaasha masuulka ka ah bilowga cudurka.

Sida daaweynta loo sameeyo

In kastoo Duystne muscular dystrophy uusan lahayn daawo, hadana waxaa jira daaweyn ka caawisa kahortaga dhaqso u sii darida waxayna u ogolaaneysaa xakameynta astaamaha, iyo sidoo kale muuqaalka dhibaatooyinka. Qaar ka mid ah daaweyntan waxaa ka mid ah:

1. Isticmaalka daawooyinka

Xaaladaha badankood, daaweynta Duchenne murqaha dystrophy waxaa lagu sameeyaa iyadoo la isticmaalayo daawooyinka corticosteroid sida prednisone, prednisolone ama deflazacort. Daawooyinkan waa in loo isticmaalo nolosha, oo ay leeyihiin ficil lagu xakameynayo nidaamka difaaca jirka, oo u dhaqmaya sidii anti-bararka iyo dib u dhigista luminta shaqada muruqyada.
Si kastaba ha noqotee, isticmaalka muddada dheer ee corticosteroids wuxuu badanaa keenaa waxyeelooyin dhowr ah sida rabitaanka cuntada oo kordha, miisaanka oo kordha, cayilnaanta, haynta dareeraha, lafo-beelka, dhererka gaaban, dhiig-karka iyo sonkorowga, waana in loo adeegsadaa kaliya kormeerka dhakhtarka. Hubi wax badan oo ku saabsan waxa loo yaqaan 'corticosteroids' iyo sida ay caafimaadka u saameeyaan.

2. Kulamada jimicsiga jirka

Noocyada jimicsiga jirka ee sida caadiga ah loo isticmaalo in lagu daaweeyo murqaha 'murugada' waa murqaha iyo neefsashada kinesiotherapy iyo hydrotherapy, oo ujeedkeedu yahay in dib loo dhigo awood la'aanta socodka, joogteynta awoodda muruqyada, yareynta xanuunka iyo ka hortagga dhibaatooyinka neefsashada iyo jabka lafaha.

Waa maxay rajada nolosha

Cimriga cimriga dusha sare ee muruqyada 'Duchenne dystrophy' wuxuu u dhexeeyay 16 iyo 19 sano, si kastaba ha noqotee, markii la sii waday daaweynta iyo soo bixitaanka daaweyn cusub iyo daryeel, filashadan waa la kordhiyay. Sidaa darteed, qofka qaata daaweynta uu dhakhtarku kugula taliyay wuxuu ku noolaan karaa wax ka badan 30 sano wuxuuna yeelan karaa nolol caadi ah, iyadoo kiisaska ragga ay ku noolyihiin in ka badan 50 sano cudurka.

Dhibaatooyinka ugu badan

Dhibaatooyinka ugu waaweyn ee ay sababaan murqaha 'mushen dystrophy' waa:

• Cudurka 'scoliosis' daran;
• Neefsashada oo ku adkaata;
• Burunkiito;
• Yaraanta Wadnaha;
• Cayil ama nafaqo-xumo.

Intaas waxaa sii dheer, bukaanada qaba dystrophy-kan waxaa laga yaabaa inay la kulmaan dib-u-dhac maskaxeed oo dhexdhexaad ah, laakiin astaamahan ayaan ku xirnayn muddada ama darnaanta cudurka.

Maxaa sababa noocan ah dystrophy

Cudur hidde ahaan loo yaqaan, Duhenne dystrophy murqaha wuxuu dhacaa markii isbeddel ku yimaado mid ka mid ah hiddo-wadayaasha mas'uulka ka ah inuu jidhka u keeno inuu soo saaro borotiinka dystrophin, hiddo-wadaha DMD. Barootiintani waa mid aad muhiim u ah maxaa yeelay waxay ka caawisaa unugyada muruqyada inay caafimaad ahaadaan waqti ka dib, iyagoo ka ilaalinaya dhaawacyada ka yimaada foosha muruqyada caadiga ah iyo nasashada.

Marka, marka hiddo-wadaha DMD la beddelo, ma la soo saaro borotiin ku filan oo muruqyadu waxay ku dambeeyaan daciifnimo iyo dhaawacyo waqti ka dib. Barootiinkani wuxuu muhiim u yahay muruqyada xakameeya dhaqdhaqaaqa, iyo sidoo kale muruqa wadnaha.