Paroxysmal hemoglobinuria: waa maxay iyo sida lagu ogaado cudurka

Qanacsan

• Calaamadaha ugu waaweyn
• Sidee lagu ogaadaa cudurka
• Sida loo daaweeyo

Paroxysmal hemoglobinuria, oo sidoo kale loo yaqaan PNH, waa cudur dhif ah oo asal ahaan hidde ah, oo lagu garto isbeddelada ku dhaca xuubka unugyada dhiigga cas, taasoo horseedda burburka iyo baabi'inta qaybaha unugyada dhiigga cas ee kaadida, sidaas awgeedna loogu tixgeliyo hemolytic joogto ah dhiig yaraan.

Ereyga nocturne waxaa loola jeedaa muddada maalinta marka heerka ugu sarreeya ee burburka unugyada dhiigga cas lagu arko dadka qaba cudurka, laakiin baaritaannada ayaa muujiyey in hemolysis, yacni burburinta unugyada dhiigga cas, ay dhacdo waqti kasta oo maalinta ka mid ah dadka qaba cudurka hemoglobinuria.

PNH ma laha daawo, si kastaba ha noqotee daaweynta waxaa lagu sameyn karaa iyada oo loo maro beerista dhuuxa lafta iyo isticmaalka Eculizumab, taas oo ah daawada gaarka ah ee daaweynta cudurkaan. Waxbadan ka baro Eculizumab.

Calaamadaha ugu waaweyn

Astaamaha ugu muhiimsan ee hemoglobinuria nocturnal paroxysmal hemoglobinuria waa:

• Marka hore kaadida oo aad u madow, sababtuna tahay isku uruursiga sare ee unugyada dhiigga cas ee kaadida;
• Tabar-darrida;
• Cunno xumida;
• Timo iyo ciddiyo daciif ah;
• Gaabis;
• Murqo xanuun;
• Infekshannada joogtada ah;
• Dareen xanuun;
• Calool xanuun;
• Jaundice;
• Cilad aan caadi ahayn oo ragga ah;
• Shaqada kilyaha oo yaraatay.

Dadka qaba haemoglobinuria paroxysmal nocturnal waxay leeyihiin fursad sare oo dhiig-xinjirowga sababo la xiriira isbeddelada habka xinjirowga dhiigga.

Sidee lagu ogaadaa cudurka

Baadhista hemoglobinuria nocturnal paroxysmal waxaa lagu sameeyaa iyadoo la adeegsanayo dhowr baaritaan, sida:

• Tirinta dhiigga, in dadka qaba PNH, loo yaqaan 'pancytopenia', oo u dhiganta hoos u dhaca dhammaan qaybaha dhiigga - ogow sida loo tarjumo tirinta dhiigga;
• Qiyaasta bilairubin bilaash ah, oo la kordhiyay;
• Aqoonsiga iyo qiyaasta, iyadoo la adeegsanayo cytometry socodka, ee CD55 iyo antigens-ka CD59, oo ah borotiinno kujira xuubka unugyada dhiigga cas iyo, marka laga hadlayo haemoglobinuria, waa layareeyaa ama maqnaanayaa.

Tijaabooyinkaan ka sokow, dhakhtarka dhiigga wuxuu codsan karaa baaritaanno dhameystiran, sida tijaabada sukrose iyo baaritaanka HAM, oo ka caawiya ogaanshaha baaritaanka haemoglobinuria nocturnal. Badanaa ogaanshaha cudurka wuxuu dhacaa inta udhaxeysa 40 ilaa 50 sano qofka noloshiisuna waa ilaa 10 ilaa 15 sano.

Sida loo daaweeyo

Daaweynta hemoglobinuria ee habeenkii waxaa lagu sameyn karaa ku-tallaalidda unugyada unugyada dhiiga ee allogeneic iyo daawada Eculizumab (Soliris) 300mg 15-kii maalmoodba mar. Daawadan waxaa bixin kara SUS iyadoo loo marayo talaabo sharci ah.

Kaabista birta ee leh folic acid ayaa sidoo kale lagu taliyaa, marka lagu daro nafaqada iyo dabagalka dhiigga oo ku filan.