Cudurka 'Sézary Syndrome': Astaamaha iyo rajada nolosha

Qanacsan

• Waa maxay astaamaha iyo astaamuhu?
• Sawirka erythroderma
• Yaa qatar ugu jira?
• Maxaa sababa?
• Sidee lagu ogaadaa?
• Sidee loo qaabeeyaa Sézary syndrome?
• Sidee loo daaweeyaa
• Psoralen iyo UVA (PUVA)
• Qalabka jimicsiga ee 'Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis' (ECP)
• Daaweynta shucaaca
• Dawaynta kimikalka
• Immunotherapy (daaweynta nafleyda)
• Tijaabooyin caafimaad
• Muuqaal

Waa maxay Sézary syndrome?

Cudurka 'Sézary syndrome' waa nooc ka mid ah unugyada 'T-cell lymphoma'. Unugyada ‘Sézary’ waa nooc gaar ah oo unugga dhiigga cad. Xaaladdan oo kale, unugyada kansarka waxaa laga heli karaa dhiigga, maqaarka, iyo qanjidhada qanjidhada. Kansarku wuxuu kaloo ku faafi karaa xubnaha kale.

Cudurka 'Sézary syndrome' ma aha mid aad u badan, laakiin wuxuu ka kooban yahay 3 illaa 5 boqolkiiba lugaha jirka ee 'T-cell lymphomas'. Waxa kale oo laga yaabaa inaad maqasho waxaa loo yaqaan Sézary erythroderma ama Sézary’s lymphoma.

Waa maxay astaamaha iyo astaamuhu?

Calaamadaha lagu garto cudurka 'Sézary syndrome' waa erythroderma, finan cas, cuncun leh oo aakhirka dabooli kara ilaa boqolkiiba 80 jirka. Calaamadaha iyo astaamaha kale waxaa ka mid ah:

• bararka maqaarka
• haraaga maqaarka iyo burooyinka
• qanjidhada qanjidhada oo weynaaday
• maqaarka oo sii adkaanaya oo ku yaal calaacalaha iyo cagaha
• cilladaha aan caadiga ahayn ee ciddiyaha iyo cidiyaha
• baalasha hoose ee dibedda u jeeda
• timo lumis
• dhibaato nidaaminta heerkulka jirka

Cudurka 'Sézary Syndrome' wuxuu kaloo sababi karaa beeryaro ballaaran ama dhibaatooyin ku dhaca sambabaha, beerka, iyo marinka caloosha iyo mindhicirka. Haysashada qaabkan gardarrada ah ee kansarku wuxuu kordhiyaa halista ah inuu ku dhaco kansarro kale.

Sawirka erythroderma

Yaa qatar ugu jira?

Qof kastaa wuu ku dhici karaa Sézary syndrome, laakiin waxay u badan tahay inuu ku dhaco dadka ka weyn da'da 60.

Maxaa sababa?

Sababta saxda ah ma cadda. Laakiin dadka badankood ee qaba Sézary syndrome waxay leeyihiin cilladaha koromosoomyada ee DNA-da unugyada kansarka, laakiin kuma jiraan unugyada caafimaadka qaba. Kuwani ma ahan cilladaha la iska dhaxlo, laakiin isbeddelada dhaca noloshaada oo dhan.

Cilladaha ugu caansan ayaa ah luminta DNA-da ee ka yimaada koromosoomyada 10 iyo 17 ama DNA lagu daro koromosoomyada 8 iyo 17. Hase yeeshee, lama hubo in cilladahaasi ay sababaan kansarka.

Sidee lagu ogaadaa?

Baadhitaanka jireed ee maqaarkaaga ayaa dhakhtarka uga digi kara suurtagalnimada Sézary syndrome. Baadhitaanka cudurka waxaa ka mid noqon kara baaritaanka dhiigga si loo ogaado calaamadaha (antigens) dusha sare ee unugyada dhiigga ku jira.

Sida kansarrada kale, biopsiga ayaa ah habka ugu wanaagsan ee lagu gaaro cudurka. Ka-qaadista cad ka-qaadista jidhka, dhakhtarku wuxuu qaadi doonaa qayb yar oo ka mid ah unugyada maqaarka. Khabiir ku takhasusay cudurada cudurada ayaa baari doona sambal-ka uu ku qaadanayo mikroskoob si uu u raadiyo unugyada kansarka

Qanjidhada qanjirada iyo dhuuxa lafta sidoo kale waa la biopsied karaa. Tijaabinta sawir qaadista, sida CT, MRI, ama PET scans, ayaa kaa caawin kara go'aaminta haddii kansarku ku faafay qanjidhada ama xubnaha kale.

Sidee loo qaabeeyaa Sézary syndrome?

Diyaarintu waxay sheegaysaa inta uu kansarku faafay iyo waxa ugu fiican ee lagu daweyn karo.Cudurka 'Sézary syndrome' waxaa loo qaabeeyey sida soo socota:

• 1A: Wax ka yar boqolkiiba 10 maqaarka ayaa ku daboolan balastar casaan ah ama dabool.
• 1B: In ka badan boqolkiiba 10 maqaarku waa casaan.
• 2A: Qadar kasta oo maqaarka ah ayaa ku lug leh. Qanjirada qanjirada waa weynaadeen, laakiin kansar ma ahan.
• 2B: Hal ama in ka badan oo burooyin ah oo ka weyn 1 sentimitir ayaa ku samaysmay maqaarka. Qanjirada qanjirada waa weynaadeen, laakiin kansar ma ahan.
• 3A: Maqaarka intiisa badani waa casaan waxaana laga yaabaa inay leeyihiin burooyin, astaamo, ama balastarro. Qanjirrada qanjirada waa caadi ama weynaadaan, laakiin ma ahan kansar. Dhiiggu wuxuu yeelan karaa ama aanu ku jiri karin xoogaa unugyada Sézary ah.
• 3B: Waxaa jira dhaawacyo maqaarka intiisa badan. Qanjidhada qanjidhada waa la ballaadhin karaa ama lama kordhin karo. Tirada unugyada Sézary ee ku jira dhiiga way hooseeyaan.
• 4A (1): Nabarrada maqaarku waxay daboolaan qayb kasta oo ka mid ah dusha maqaarka. Qanjidhada qanjidhada waa la ballaadhin karaa ama lama kordhin karo. Tirada unugyada Sézary ee dhiiga ku jira ayaa badan.
• 4A (2): Nabarrada maqaarku waxay daboolaan qayb kasta oo ka mid ah dusha maqaarka. Waxaa jira qanjidhada qanjirada la ballaadhiyey oo unugyadu u muuqdaan kuwo aan caadi ahayn marka loo eego baaritaanka mikroskoobka. Unugyada Sézary waxay ku jiri karaan ama ku jiri karaan dhiiga.
• 4B: Nabarrada maqaarku waxay daboolaan qayb kasta oo ka mid ah dusha maqaarka. Qanjidhada qanjidhada waxay noqon karaan kuwo caadi ah ama aan caadi ahayn. Unugyada Sézary waxay ku jiri karaan ama ku jiri karaan dhiiga. Unugyada Lymphoma-ku waxay ku fideen xubnaha ama unugyada kale.

Sidee loo daaweeyaa

Dhowr arrimood ayaa saameyn ku leh daaweynta kuu fiican adiga. Waxaa ka mid ah:

• heerka baaritaanka
• da '
• dhibaatooyinka caafimaad ee kale

Kuwa soo socdaa waa qaar ka mid ah daaweynta Sézary syndrome.

Psoralen iyo UVA (PUVA)

Daawada loo yaqaan psoralen, oo u janjeerta inay ku soo ururto unugyada kansarka, ayaa lagu duraa xididka. Waxay noqoneysaa mid firfircoon markii loo bandhigo iftiinka ultraviolet A (UVA) ee loo jeediyo maqaarkaaga. Nidaamkani wuxuu baabi'iyaa unugyada kansarka iyada oo keliya waxyeello ugu yar u tahay unugyada caafimaadka qaba.

Qalabka jimicsiga ee 'Extracorporeal photochemotherapy / photopheresis' (ECP)

Ka dib markaad hesho daroogooyinka qaaska ah, unugyada dhiigga qaarkood ayaa laga saaraa jirkaaga. Waxaa lagu daaweeyaa iftiinka UVA ka hor inta aan dib loogu soo celin jirkaaga.

Daaweynta shucaaca

Raajo tamar-sare leh ayaa loo isticmaalaa in lagu baabi'iyo unugyada kansarka. Shucaaca iftiinka dibedda, mashiin wuxuu u dirayaa fallaadho aagagga la bartilmaameedsaday ee jirkaaga. Daaweynta shucaacu waxay yareyn kartaa xanuunka iyo calaamadaha kale sidoo kale. Wadarta wadarta korontada birta (TSEB) daaweynta shucaaca waxay isticmaashaa mashiinka shucaaca dibedda si loogu bartilmaameedsado elektaroonada maqaarka jirkaaga oo dhan.

Waxaad sidoo kale heli kartaa daaweynta shucaaca UVA iyo ultraviolet B (UVB) adoo adeegsanaya nal gaar ah oo loogu talagalay maqaarkaaga.

Dawaynta kimikalka

Chemotherapy waa daaweyn nidaamsan oo daawooyin awood leh loo isticmaalo in lagu dilo unugyada kansarka ama loo joojiyo kala qaybsanaanta. Daawooyinka kemotherabi qaarkood ayaa lagu heli karaa qaab kiniin ah, qaar kalena waa in la siiyaa xididka.

Immunotherapy (daaweynta nafleyda)

Daawooyinka sida interferons waxaa loo isticmaalaa in lagu kiciyo habka difaaca jirka si aad ula dagaallanto kansarka.

Daawooyinka loo isticmaalay in lagu daaweeyo Sézary syndrome waxaa ka mid ah:

• alemtuzumab (Campath), waa antibiyootiko monoclonal ah
• bexarotene (Targretin), retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), conjugate antibody-conjugate
• chlorambucil (Leukeran), waa dawada kemotherabi
• corticosteroids si loo yareeyo astaamaha maqaarka
• cyclophosphamide (Cytoxan), waa dawo kiimiko ah
• denileukin difitox (Ontak), oo wax ka beddelaya jawaabta nafleyda
• gemcitabine (Gemzar), kiimiko ku daweynta antimetabolite
• interferon alfa ama interleukin-2, kiciyayaal difaaca jirka ah
• lenalidomide (Revlimid), anjiogenesis inhibitor ah
• liposomal doxorubicin (Doxil), oo ah daawo kemotherabi ah
• methotrexate (Trexall), oo loo yaqaan 'antimetabolite chemotherapy'
• pentostatin (Ibta), daaweynta kiimiko ee antimetabolite
• romidepsin (Istodax), oo loo yaqaan 'histone deacetylase inhibitor'
• vorinostat (Zolinza), oo loo yaqaan 'histone deacetylase inhibitor'

Dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori karaa isku darka daroogada ama daroogada oo lagu daro daaweyn kale. Tani waxay ku salaysnaan doontaa heerka kansarka iyo sida ugu wanaagsan ee aad uga jawaabto daaweyn gaar ah.

Daaweynta marxaladda 1 iyo 2 waxay u badan tahay inay ku jiraan:

• corticosteroids la mariyo
• retinoids, lenalidomide, histone deacetylase inhibitors
• PUVA
• shucaac leh TSEB ama UVB
• daaweynta nafleyda lafteeda ama daaweynta maqaarka
• kiimiko ku daweyn jirka
• kiimiko ku daaweyn nidaamsan, oo suurtagal ah in lagu daro daaweynta maqaarka

Marxalada 3 iyo 4 waxaa lagu daaweyn karaa:

• corticosteroids la mariyo
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase inhibitors
• PUVA
• ECP kaligeed ama TSEB
• shucaac leh TSEB ama UVB iyo shucaaca UVA
• daaweynta nafleyda lafteeda ama daaweynta maqaarka
• kiimiko ku daweyn jirka
• kiimiko ku daaweyn nidaamsan, oo suurtagal ah in lagu daro daaweynta maqaarka

Haddii daaweyntu aysan sii shaqeyneynin, xubin ku-tallaalidda unugyada xididdada ayaa noqon kara xulasho.

Tijaabooyin caafimaad

Cilmi baaris lagu sameynayo daaweynta kansarka ayaa socota, tijaabooyinka caafimaadna waa qeyb ka mid ah howshaas. Maxkamadeynta bukaan socod eegtada, waxaa laga yaabaa inaad marin u hesho daaweyn dhulgariir ah oo aan laga heli karin meel kale. Wixii macluumaad dheeraad ah ee ku saabsan tijaabooyinka caafimaad, weydii dhakhtarkaaga oncologist ama booqo ClinicalTrials.gov.

Muuqaal

Cudurka 'Sézary syndrome' waa gaar ahaan kansar xoog badan. Daaweynta, waxaad awoodi kartaa inaad gaabisid horumarka cudurka ama xitaa aad ubogto. Laakiin habka difaaca jirka oo daciifa ayaa kaa dhigi kara inaad u nuglaato infekshinka kansarka iyo kansarrada kale.

Celceliska badbaadadu wuxuu ahaa 2 illaa 4 sano, laakiin sicirkan wuxuu ku fiicnaanayaa daaweynta cusub.

U tag dhakhtarkaaga oo bilaw daaweynta sida ugu dhakhsaha badan ee suurtogalka ah si loo hubiyo aragtida ugu habboon.