Maroteaux-Lamy syndrome

Maroteaux-Lamy Syndrome ama Mucopolysaccharidosis VI waa cudur dhif ah oo la iska dhaxlo, oo bukaanku leeyahay astaamaha soo socda:

• Gaaban,
• cilladaha wajiga,
• qoor gaaban,
• otitis soo noqnoqda,
• cudurada mareenka neefta,
• cilladaha qalfoofka iyo
• murqaha oo adkaada.

Cudurka waxaa sababa isbeddelada ku dhaca enzyme-ka Arylsulfatase B, oo ka hor istaagaya inay shaqadeeda qabato, taasoo ah in hoos loo dhigo polysaccharides, oo iyagana lagu ururiyo unugyada, iyadoo la sameynayo astaamaha lagu garto cudurka.

Dadka qaba cilladdu waxay leeyihiin caqli caadi ah, sidaa darteed carruurtu uma baahna dugsi gaar ah, keliya qalabka loo habeeyay ee fududeeya isdhexgalka macallimiinta iyo ardayda fasalka la dhigata.

Baadhitaanka waxaa sameeya khabiir ku takhasusay hiddo-wadaha oo ku saleysan qiimeynta daaweynta iyo falanqaynta shaybaarka biochemical Cilad-sheegida sannadaha ugu horreeya nolosha waa mid aad muhiim ugu ah faahfaahinta qorshaha wax-ka-qabashada hore, kaas oo ka caawin doona horumarka ilmaha iyo u diritaanka waalidiinta la-talinta hidda-wadaha, maadaama ay halis ugu jiraan inay u sii gudbiyaan cudurka. carruurtooda dambe.

Ma jirto wax daawo ah oo loo hayo cudurka Maroteaux-Lamy Syndrome, laakiin daweynta qaarkood sida tallaalka dhuuxa lafta iyo daaweynta beddelidda enzyme ayaa waxtar u leh yareynta astaamaha. Daaweynta jimicsiga jirka waxaa loo isticmaalaa in lagu yareeyo murqaha oo adkaada isla markaana la kordhiyo dhaqdhaqaaqa jirka ee qofka. Dhammaan kuwa xambaara ma wada laha dhammaan calaamadaha cudurka, darnaanta wey ku kala duwan tahay shaqsiba shaqsi, qaar baa awooda inay ku noolaadaan nolol caadi ah.