Cudurka 'Pfeiffer syndrome': waa maxay, noocyada, ogaanshaha iyo daaweynta

Qanacsan

• Noocyada 'Pfeiffer Syndrome'
• Sida Loo Sameeyo Cudurka
• Sidee loo daaweeyaa

Cudurka 'Pfeiffer Syndrome' waa cudur naadir ah oo dhaca markii lafaha madaxa sameeya ay midoobaan waqti hore sidii la filayay, toddobaadyada ugu horreeya ee uurka, taas oo horseed u ah horumarka cilado ku dhaca madaxa iyo wejiga. Intaas waxaa sii dheer, astaamaha kale ee cilladani waa isku-xirnaanta u dhexeeya faraha yar yar iyo suulasha ilmaha.

Sababaha keena waa hidde-wadayaal mana jiraan wax hooyada ama aabuhu sameeyo intii ay uurka lahaayeen oo sababi kara cilladan cilmiga ah laakiin waxaa jira daraasado soo jeedinaya in markii waalidku uuraystaan ​​ka dib da'da 40, fursadaha cudurkan ayaa ka weyn.

Noocyada 'Pfeiffer Syndrome'

Cudurkan waxaa loo kala saari karaa hadba sida uu u kala daran yahay, wuxuuna noqon karaa:

• Nooca 1: Waa nooca ugu yar ee cudurka wuxuuna dhacaa marka ay midoobaan lafaha dhakada, dhabanada ayaa qoda waxaana isbadala faraha ama suulasha lkn badanaa cunuga si caadi ah ayuu u kobcayaa caqligiisana waa la hayaa, in kastoo ay jiri karto dhago la'aan iyo hydrocephalus.
• Nooca 2: Madaxa ayaa ku jira qaab loo yaqaan 'clover', oo leh dhibaatooyin ku dhaca habka dhexe ee neerfaha, iyo sidoo kale cillad xagga indhaha ah, faraha iyo sameynta xubnaha. Xaaladdan oo kale, ilmuhu wuxuu leeyahay isugeyn udhaxeysa lafaha gacmaha iyo lugaha sidaas darteedna ma awoodo inuu yeesho xusul iyo jilib si fiican loo qeexay waxaana badanaa jira dib u dhac maskaxeed oo ku lug leh.
• Nooca 3: Waxay leedahay astaamo isku mid ah nooca 2aad, hase yeeshe, madaxu kuma jiro qaabka goos gooska.

Kaliya carruurta ku dhasha nooca 1 ayaa u badan inay badbaadaan, inkasta oo dhowr qalliin looga baahan yahay noloshooda oo dhan, halka noocyada 2 iyo 3 ay aad u daran yihiin guud ahaanna ma noolaadaan dhalashada ka dib.

Sida Loo Sameeyo Cudurka

Baadhitaanka waxaa badanaa la sameeyaa isla dhalashadiisa ka dib iyadoo la fiirinayo astaamaha ilmaha oo dhan. Si kastaba ha noqotee, inta lagu jiro ultrasounds, dhakhtarka dhalmada ayaa laga yaabaa inuu tilmaamo in ilmuhu qabo cillad si waalidku u diyaariyo. Waa dhif iyo naadir in dhaqtarka dhalmada uu muujiyo inuu yahay cudurka 'Pfeiffer's Syndrome' maxaa yeelay waxaa jira cilladaha kale ee laga yaabo inay leeyihiin astaamo isku mid ah sida Apert's Syndrome ama Crouzon Syndrome, tusaale ahaan.

Astaamaha ugu muhiimsan ee cudurka 'Pfeiffer's syndrome' waa isku dhafka u dhexeeya lafaha sameeya madaxa iyo isbeddelada faraha iyo suulasha ee ka soo bixi kara:

• Oval ama qaabka madaxa asymmetric, oo ah qaab dhir 3-caleen ah;
• Sanka yar oo fidsan;
• Xannibaadda Hawada;
• Indhuhu waxay noqon karaan kuwo caan ah oo kala fog;
• Suulka oo aad u dhumuc weyn una leexday xagga gudaha;
• Faraha waaweyn ee ka fog inta kale;
• Suulasha ayaa isugu soo haray xuub caato ah;
• Waxaa jiri kara indho la'aan indhahoodu weynaadeen, booskooda iyo cadaadiska indhaha oo kordhay;
• Waxaa laga yaabaa in dhago la 'ay sabab u tahay cillad ku timaadda kanaalka dhegta;
• Waxaa laga yaabaa inuu jiro cillad maskaxeed;
• Waxaa jiri kara hydrocephalus.

Waalidiinta ubad sidan oo kale ah u dhalay waxay yeelan karaan caruur kale oo isku cillad ah sababtaas awgeed ayaa lagugula talinayaa inaad tagto la-talinta hidda-wadaha si aad u hesho macluumaad wanaagsan oo aad u ogaato fursadaha ay ku heli karaan ilmo caafimaad qaba.

Sidee loo daaweeyaa

Daaweynta Cudurka 'Pfeiffer's syndrome' waa inuu ku bilaabmaa dhalashada dhalashada kadib qalliinno qaarkood oo ka caawin kara ilmaha inuu si fiican u horumariyo isla markaana ka hortago luminta aragga ama maqalka, haddii ay weli jirto waqti la sameeyo. Caadi ahaan ilmaha qaba cilladan waxaa lagu sameeyaa dhowr qalliin oo lagu qaado madaxa, wajiga iyo daanka si loo jaro maskaxda, loo hagaajiyo qalfoofka, si fiican indhaha loola qabsado, loo kala saaro faraha loona hagaajiyo calaalinta.

Sannadka ugu horreeya nolosha, waxaa lagugula talinayaa inaad qalliin ku sameyso si aad u furto dillaacyada dhakada, si markaas ay maskaxdu ugu sii socoto koritaanka caadiga ah, iyada oo aan lagu cadaadin lafaha madaxa. Haddii ilmuhu leeyahay indho aad u caan ah, qalliinnada qaarkood ayaa la samayn karaa si loo saxo cabbirka meertada si loo ilaaliyo aragga.

Kahor intuusan ilmuhu dhamaysan 2 sano, dhakhtarku wuxuu soo jeedin karaa in ilkaha loo qiimeeyo qalliin suuragal ah ama isticmaalka qalabka isku dhejinta ilkaha, kuwaasoo muhiim u ah quudinta.