Waa maxay Hemophilia A?

Qanacsan

• Maxaa sababa hemophilia A?
• Sidee ayuu hemophilia A uga duwan yahay B iyo C?
• Ayaa qatar ugu jira?
• Waa maxay astaamaha hemophilia A?
• Hemophilia daran
• Hemophilia dhexdhexaad ah
• Hemophilia khafiif ah
• Sidee lagu ogaadaa hemophilia A?
• Waa maxay dhibaatooyinka hemophilia A?
• Sidee loo daaweeyaa hemophilia A?
• Dhiig yar oo hemophilia A
• Hemophilia daran A
• Waa maxay aragtida?

Hemophilia A badanaa waa cillad dhiigbax hidde ah oo ay keento protein ama xinjirowga xinjirowga oo maqan ama cilladaysan oo loo yaqaan 'factor VIII'. Waxaa sidoo kale loo yaqaan hemophilia classical ama factor VIII yaraanta. Marar dhif ah, ma ahan mid la iska dhaxlo, laakiin taa beddelkeeda waxaa keena falcelin aan caadi ahayn oo ka timaadda jirkaaga gudahiisa.

Dadka qaba hemophilia A dhiigbax iyo nabarro fudud, dhiiggooduna waqti dheer ayuu ku qaataa inuu sameeyo xinjiro. Hemophilia A waa xaalad dhif ah, xaalad halis ah oo aan lahayn dawo, laakiin waa la daaweyn karaa.

Akhriso si aad uhesho faham wanaagsan oo ku saabsan cilladan dhiigbaxa, oo ay kujiraan sababaha, sababaha halista, calaamadaha, iyo dhibaatooyinka ka imaan kara.

Maxaa sababa hemophilia A?

Hemophilia A badanaa waa cillad hidde ah. Tani waxay ka dhigan tahay inay ku timid isbeddello (isbeddello) hiddo qaas ah. Markuu mutation-kan la dhaxlo, wuxuu uga gudbaa waalidiinta carruurta.

Isbedelka hiddo-wadaha qaaska ah ee keena hemophilia A wuxuu horseedaa yaraanta qaybta xinjirowga ee loo yaqaan 'factor VIII'. Jirkaaga wuxuu adeegsadaa arrimo kala duwan oo xinjirowga ah si uu kaaga caawiyo sameynta xinjirowga dhaawaca ama dhaawaca.

Xinjirowga waa walax u eg jel ka sameysan waxyaabo jirkaaga ka mid ah oo la yiraahdo platelet iyo fibrin. Xinjirooyinka ayaa ka caawiya joojinta dhiigga dhaawaca ama gooyaa una oggolaada inuu bogsado. Iyadoo aan la helin qodob ku filan VIII, dhiig baxa ayaa la dheereynayaa.

Had iyo jeer, hemophilia A ayaa si aan kala sooc lahayn ugu dhaca qof aan taariikh hore u lahayn qoyska ee cilladda. Tan waxaa loo yaqaanaa hemophilia la helay A. Caadi ahaan waxaa sababa habka difaaca jirka ee qofka oo si qaldan u sameeya unugyada difaaca jirka ee weerara cunsuriyada VIII. Hemophilia la soo qaaday waxay ku badan tahay dadka da doodu u dhexeyso 60 ilaa 80 sano iyo dumarka uurka leh. Hemophilia la soo helay ayaa lagu yaqaanay inay xalliso, si ka duwan qaabkii la iska dhaxlay.

Sidee ayuu hemophilia A uga duwan yahay B iyo C?

Waxaa jira seddex nooc oo ah hemophilia: A, B (sidoo kale loo yaqaan cudurka Christmas), iyo C.

Hemophilia A iyo B waxay leeyihiin calaamado isku mid ah, laakiin waxaa sababa isbeddellada ku dhaca hiddo-wadaha. Hemophilia A waxaa sababa yaraanshaha xinjirowga VIII. Hemophilia B wuxuu ka dhashaa yaraanta qaybta IX.

Dhinaca kale, hemophilia C waxaa u sabab ah yaraanta 'XI'. Badi dadka qaba noocan ah hemophilia ma laha wax astaamo ah inta badanna ma dhiig baxa xubnaha iyo murqaha.Dhiigbax daba dheeraada badanaa wuxuu dhacaa oo keliya dhaawac ama qalliin kadib. Si ka duwan hemophilia A iyo B, hemophilia C wuxuu ku badan yahay Ashkenazi Yuhuud wuxuuna si isku mid ah ugu saameeyaa ragga iyo dumarka.

Xaqiiqda VIII iyo IX ma aha waxyaabaha kaliya ee xinjirowga jirkaagu u baahan yahay si uu u sameeyo xinjiro. Xanuuno kale oo dhiigbax ah oo dhif ah ayaa dhici kara marka ay jiraan cilladaha sababaha I, II, V, VII, X, XII, ama XIII. Si kastaba ha noqotee, cilladaha ku jira arrimahan kale ee xinjirowga ayaa aad u yar, sidaa darteed wax badan lagama oga xanuunadan.

Dhamaan seddexda nooc ee hemophilia waxaa loo tixgeliyaa cuduro naadir ah, laakiin hemophilia A ayaa ugu caansan saddexda.

Ayaa qatar ugu jira?

Hemophilia waa dhif - wuxuu ku dhacaa kaliya 1 ka mid ah 5,000 ee dhalasho kasta. Hemophilia A wuxuu si siman ugu dhacaa dhammaan qowmiyadaha iyo qowmiyadaha.

Waxaa loo yaqaan 'X-linked condition' maxaa yeelay isbeddellada keena hemophilia A waxaa laga helaa koromosoomka X. Ragga ayaa go'aamiya koromosoomyada galmada ee ilmaha, iyaga oo siinaya gabdhaha koromosoomka X iyo koromosoomka Y ee wiilasha. Marka haweenku waa XX, labkuna waa XY.

Markuu aabuhu leeyahay hemophilia A, wuxuu ku yaalaa koromosoomkiisa X. Haddii loo maleeyo in hooyadu aysan ahayn side ama uusan qabin cilladda, wiilashiisa midkoodna ma dhaxli doono xaaladda, maxaa yeelay wiilashiisa oo dhami waxay yeelan doonaan Y koromosoom isaga ah. Si kastaba ha noqotee, gabdhihiisa oo dhami waxay noqon doonaan sidayaal maxaa yeelay waxay ka heleen hal koromosoom oo uu ku dhacay hemophilia iyo koromosoomka X oo aan saamayn ku yeelanayn hooyada.

Haweenka sideyaasha ah waxay leeyihiin boqolkiiba 50 fursad ay ugu gudbaan carruurtooda isbedelka, maxaa yeelay hal koromosoom X ayaa saameeya kan kalena ma ahan. Haddii wiilasheeda ay dhaxlaan kromosoomka X ee cudurka qaba, waxay ku dhacayaan cudurka, maadaama kromosome-ka kaliya ee ay leeyihiin uu yahay hooyadood. Gabdho kasta oo hidaha hidde-sideyaasha ka dhaxla hooyadood waxay noqon doonaan kuwa xambaara.

Sida kaliya ee haweeneydu ku qaadi karto hemophilia waa hadii aabuhu leeyahay hemophilia hooyadiina ay tahay side ama ay sidoo kale qabto cudurka. Haweeneydu waxay ubaahantahay isbedelka hemophilia labada koromosoomyada X si ay u muujiso calaamadaha xaaladda.

Waa maxay astaamaha hemophilia A?

Dadka qaba hemophilia A dhiigbax badanaa iyo waqti ka dheer dadka aan cudurka qabin. Dhiigbaxu wuxuu noqon karaa mid gudaha ah, sida kala-goysyada ama muruqyada gudahooda, ama bannaanka iyo wax muuqda, sida googo'yada. Darnaanta dhiigu waxay kuxirantahay inta cunsuriyada VIII ee uu qofku kujiro plasma dhiigooda. Waxaa jira saddex heer oo darnaan ah:

Hemophilia daran

Qiyaastii boqolkiiba 60 dadka qaba hemophilia A waxay leeyihiin calaamado daran. Calaamadaha hemophilia daran waxaa kamid ah:

• dhiig ka dib dhaawac
• dhiigbax kadis ah
• kala-goysyada oo cidhiidhi ah, barara, ama xanuun leh oo ka yimaada dhiig baxa xubnaha
• dheecaan sanka ka imanaya
• dhiigbax culus oo ka yimaada jar yar
• dhiig ku jira kaadida
• saxarada dhiig
• nabarro waaweyn
• ciridka dhiig baxayaa

Hemophilia dhexdhexaad ah

Qiyaastii boqolkiiba 15 dadka qaba hemophilia A waxay leeyihiin kiis dhexdhexaad ah. Astaamaha hemophilia A ee dhexdhexaadka ah waxay la mid yihiin hemophilia daran, laakiin way ka halis yar yihiin waxayna dhacaan marar aan badnayn. Calaamadaha waxaa ka mid ah:

• dhiig bax dheer kadib dhaawacyada
• dhiigbax kedis ah oo aan sabab cad loo hayn
• nabar fudud
• qallafsanaan wadajir ah ama xanuun

Hemophilia khafiif ah

Qiyaastii 25 boqolkiiba hemophilia A kiisaska waxaa loo tixgeliyaa mid fudud. Badanaa ogaanshaha cudurka lama sameeyo illaa dhaawac halis ah ama qalliin kadib. Calaamadaha waxaa ka mid ah:

• dhiig bax dheer kadib dhaawac halis ah, naxdin, ama qalliin, sida soo bixitaanka iliga
• nabar fudud iyo dhiig bax
• dhiig bax aan caadi ahayn

Sidee lagu ogaadaa hemophilia A?

Dhaqtarku wuxuu sameeyaa ogaanshaha asaga oo cabiraya heerka waxqabadka VIII ee sambalka dhiigaaga.

Haddii ay jirto taariikh qoys oo ah hemophilia, ama hooyadu tahay side loo yaqaan side, baaritaanka cudurka waxaa lagu sameyn karaa inta lagu jiro uurka. Tan waxaa lagu magacaabaa baaritaanka dhalmada kahor.

Waa maxay dhibaatooyinka hemophilia A?

Dhiigbax soo noqnoqda iyo mid xad-dhaaf ah ayaa u horseedi kara dhibaatooyin, gaar ahaan haddii aan la daaweyn. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• dhiig yari daran
• dhaawaca wadajirka ah
• dhiig bax gudaha ah
• calaamadaha neerfaha ee dhiig baxa maskaxda gudaheeda
• falcelis difaaca jirka ah oo ku saabsan daaweynta qodobka xinjirowga

Helitaanka faleebada dhiigga deeqda ah waxay sidoo kale kordhisaa halista infekshinka, sida cagaarshowga. Si kastaba ha noqotee, maalmahan dhiiga la deeqay si fiican ayaa loo baaraa kahor dhiig-shubista.

Sidee loo daaweeyaa hemophilia A?

Ma jirto wax daawo ah oo loo helo hemophilia A kuwa qaba cilladana waxay u baahan yihiin daaweyn nolol-dheer ah. Waxaa lagula talinayaa shakhsiyaadka inay daaweyn ka helaan xarun caafimaad oo takhasus u leh hemophilia (HTC) mar kasta oo ay suurtagal tahay. Daaweynta ka sokow, HTCs waxay bixiyaan ilo iyo taageero.

Daaweyntu waxay ku lug leedahay in lagu beddelo qodobka xinjirowga ee maqan iyada oo loo marayo ku shubista. Cunsurka VIII waxaa laga heli karaa tabarucaadka dhiigga, laakiin hadda sida caadiga ah waxaa si farshaxan ah loogu abuuray shaybaarka. Tan waxaa lagu magacaabaa cunsur recombinant VIII.

Inta jeer ee daaweynta waxay kuxirantahay darnaanta cilladda:

Dhiig yar oo hemophilia A

Kuwa qaba noocyada khafiifka ah ee hemophilia A waxay u baahan karaan oo keliya daaweyn beddel ah ka dib dhacdada dhiigbaxa. Tan waxaa loo yaqaan daaweyn episodic ama dalab ah. Faleebada hormoonka loo yaqaan 'desmopressin' (DDAVP) waxay kaa caawin kartaa kicinta jirka si loo sii daayo cunsur xinjirow badan si loo joojiyo dhiigbaxa. Daawooyinka loo yaqaan 'fibrin sealants' ayaa sidoo kale lagu dabaqi karaa goobta dhaawaca si ay uga caawiso dhiirigelinta bogsashada.

Hemophilia daran A

Dadka qaba hemophilia daran A waxay heli karaan faleebo xilliyeed ah cunsur VIII si looga caawiyo kahortaga dhacdooyinka dhiigbaxa iyo dhibaatooyinka. Tan waxaa lagu magacaabaa daaweynta ka hortagga ah. Bukaanadan sidoo kale waxaa loo tababbari karaa inay ku siiyaan faleebooyin guriga. Xaaladaha daran waxay ubaahan karaan daaweyn jireed si loo yareeyo xanuunka sababa dhiigbaxa xubnaha. Xaaladaha daran, qalliin ayaa loo baahan yahay.

Waa maxay aragtida?

Aragtida waxay kuxirantahay hadii qof helo daaweyn sax ah iyo inkale. Dad badan oo qaba hemophilia A ayaa dhiman doona qaangaarnimada ka hor haddii aysan helin daryeel ku filan. Si kastaba ha noqotee, daaweyn habboon, nolol ku dhow-caadi ayaa la saadaaliyay.