Cudurka Sickle cell

Cudurka Sickle cell waa cillad u gudubta qoysaska. Unugyada dhiigga cas ee sida caadiga ah u qaabeysan sida disk ayaa qaadaya qaab jirro ama bilaha. Unugyada dhiigga cas waxay qaadaan oksijiin jirka oo dhan.

Cudurka Sickle cell waxaa sababa nooc aan caadi ahayn oo haemoglobin ah oo loo yaqaan haemoglobin S. Hemoglobin waa borotiin ku dhexjira unugyada dhiigga cas ee qaada oksijiinta.

• Hemoglobin S wuxuu beddelaa unugyada dhiigga cas. Unugyada dhiigga cas waxay noqonayaan kuwo jilicsan oo qaabeeya sida bilaha ama sickles.
• Unugyada aan caadiga ahayn waxay gaarsiiyaan ogsijiin yar unugyada jirka.
• Waxay sidoo kale si sahal ah ugu dhegi karaan xididdada dhiigga ee yaryar waxayna u kala jajaban karaan qaybo. Tani waxay carqaladeyn kartaa socodka dhiigga ee caafimaadka qaba waxayna yareyn kartaa xitaa inbadan qaddarka oksijiinta u socota unugyada jirka.

Cudurka Sickle cell waxaa laga dhaxlaa labada waalid. Haddii hidda-wadaha sickle cell uu ka helo hal waalid oo keliya, waxaad yeelan doontaa astaamaha unugga sickle cell. Dadka qaba astaamaha cudurka sickle cell ma laha calaamadaha cudurka sickle cell.

Cudurka Sickle cell wuxuu aad ugu badan yahay dadka ku abtirsada Afrika iyo Mediterranean. Waxaa sidoo kale lagu arkaa dadka ka yimid Koonfurta iyo Bartamaha Ameerika, Kariibiyaanka, iyo Bariga Dhexe.

Astaamuhu badanaa ma dhacaan illaa da'da 4 bilood ka dib.

Ku dhowaad dhammaan dadka qaba cudurka sickle cell waxay leeyihiin dhacdooyin xanuun badan oo loo yaqaan xasaradaha. Kuwaani waxay socon karaan saacado ilaa maalmo. Dhibaatooyinka waxay sababi karaan xanuun dhabarka hoose, lugta, kalagoysyada, iyo laabta.

Dadka qaar waxay leeyihiin hal dhacdo dhowrkii sanaba mar. Kuwa kale waxay leeyihiin dhacdooyin badan sanad walba. Dhibaatooyinka waxay noqon karaan kuwo daran oo u baahan in isbitaal la dhigo.

Marka dhiig yaraantu sii xumaato, astaamaha waxaa ka mid noqon kara:

• Daal
• Midab ahaan
• Qiyaasta garaaca wadnaha
• Neefta oo kugu yaraata
• Jaalaha indhaha iyo maqaarka (cagaarshow)

Carruurta yar yar ee qaba cudurka unugyada sickle cell waxay leeyihiin weerarada xanuunka caloosha.

Calaamadaha soo socda ayaa dhici kara maxaa yeelay xididdada dhiigga ee yaryar waxaa xira unugyada aan caadiga ahayn:

• Kacsi xanuun badan oo dheer (priapism)
• Arag xumo ama indho la’aan
• Dhibaatooyinka xagga fekerka ama jahwareerka ee ay sababaan istaroogyada yaryar
• Boogaha lugaha hoose (dhalinyarada iyo dadka waaweyn)

Waqti ka dib, beeryarada shaqadoodu way joogsataa. Natiijo ahaan, dadka qaba cudurka sickle cell waxaa laga yaabaa inay yeeshaan astaamaha cudurada sida:

• Caabuqa lafaha (osteomyelitis)
• Xameetida kaadiheysta (cholecystitis)
• Caabuqa sambabka (oof wareen)
• Caabuqa kaadi mareenka

Calaamadaha iyo astaamaha kale waxaa ka mid ah:

• Dib udhaca koritaanka iyo qaangaarnimada
• Kalagoysyada xanuunka leh ee ay sababaan arthritis
• Wadnaha ama beerka oo hawlgab ah sababtoo ah birta oo aad u badan (dhiigga lagu shubo)

Tijaabooyinka badanaa la sameeyo si loo ogaado oo loola socdo dadka qaba cudurka sickle cell waxaa ka mid ah:

• Bilirubin
• Buuxinta oksijiinta dhiigga
• Tirinta dhiigga oo dhameystiran (CBC)
• Hemoglobin electrophoresis
• Serin creatinine
• Serum potassium
• Tijaabada unugyada sickle cell

Ujeedada daaweyntu waa in la maareeyo lana xakameeyo astaamaha, lana xadido tirada dhibaatooyinka. Dadka qaba cudurka sickle cell waxay u baahan yihiin daaweyn socota, xitaa marka aysan dhibaato qabin.

Dadka qaba xaaladan waa inay qaataan waxyaabaha dheeraadka ah ee folic acid. Folic acid waxay ka caawisaa sameynta unugyada dhiigga cas ee cusub.

Daaweynta dhibaatada unugyada sickle cell waxaa ka mid ah:

• Ku shubis dhiig (waxaa sidoo kale loo siiyaa si joogto ah si looga hortago istaroog)
• Daawooyinka xanuunka
• Dareero badan

Daaweynta kale ee cudurka unugyada jiran waxaa ka mid noqon kara:

• Hydroxyurea (Hydrea), oo ka caawisa yareynta tirada xanuun ee xanuunka (oo ay ku jiraan laabta xanuun iyo dhibaatooyinka neefsashada) ee dadka qaarkood
• Antibiyootikada, oo ka caawisa ka hortagga infekshannada bakteeriyada ee ku badan carruurta qaba cudurka sickle cell
• Daawooyinka yareeya xaddiga birta ee jirka ku jirta
• Daaweynta cusub si loo yareeyo soo noqnoqoshada iyo darnaanta dhibaatooyinka dhibaatooyinka ayaa la oggolaaday

Daawooyinka loo baahan karo si loo maareeyo dhibaatooyinka cudurka sickle cell waxaa ka mid ah:

• Sifaynta ama xubinta kelyaha loogu tallaalay cudurka kalyaha
• La talinta dhibaatooyinka nafsaaniga ah
• Ka saarista xameetida dadka qaba cudurka xameetida
• Beddelista sinta ee necrosis ee sinta misigta
• Qalitaanka dhibaatooyinka indhaha
• Daaweynta isticmaalka xad-dhaafka ah ama ku xadgudubka daawooyinka xanuunka narkotikada
• Daryeelka nabarka ee boogaha lugaha

Dhuuxa lafta ama xubinta unugyada unugyada xubinta taranka ayaa daweyn kara cudurka unugyada sickle cell, laakiin daaweyntan ayaan ikhtiyaar u aheyn dadka badankood Dadka qaba cudurka sickle cell badanaa ma heli karaan deeq bixiyeyaasha unugyada unugyada jirku si fiican isku waafaqsan yihiin.

Dadka qaba cudurka sickle cell waa inay qaataan talaalada soo socda si loo yareeyo halista cudurka:

• Tallaalka hargabka Haemophilus (Hib)
• Tallaalka pneumococcal conjugate (PCV)
• Tallaalka Pneumococcal polysaccharide (PPV)

Ku biirista koox taageero ah oo xubnuhu ay wadaagaan arrimo guud waxay yareyn karaan buufiska cudurka joogtada ah.

Waagii hore, dadka qaba cudurka sickle cell badanaa waxay u dhintaan inta udhaxeysa 20 ilaa 40. Daryeelka casriga ah awgeed, dadka hada waxay noolaan karaan da'da 50 iyo wixii ka dambeeya

Sababaha dhimashada waxaa ka mid ah xubinta oo shaqeysa iyo infekshan.

Wac daryeel caafimaad bixiyaha haddii aad leedahay:

• Astaamo kasta oo infekshan ah (qandho, jir xanuun, madax xanuun, daal)
• Dhibaatooyinka xanuunka
• Kacsi xanuun badan iyo mid muddo dheer ah (ragga)

Dhiig yar - unugga sickle; Hemoglobin SS cudurka (Hb SS); Sickle cell dhiig yaraan

• Unugyada dhiigga cas, unugga sickle
• Unugyada dhiigga cas - waa caadi
• Unugyada dhiigga cas - unugyo badan oo sickle ah
• Unugyada dhiigga cas - unugyada sickle
• Unugyada dhiigga cas - sickle iyo Pappenheimer
• Waxyaabaha la sameeyay ee dhiiga
• Unugyada dhiigga

Howard J. Cudurka unugyada Sickle cell iyo hemoglobinopathies kale. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 154.

Meier ER. Fursadaha daaweynta ee cudurka unugyada sickle cell. Pediatr Clin Waqooyiga Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Websaydhka Machadka Sambabka Wadnaha iyo Sambabka. Maareynta ku saleysan caddeynta cudurka sickle cell: warbixinta gudiga khabiirka, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. La cusbooneysiiyay Sebtember 2014. La helay Janaayo 19, 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Cudurka Sickle cell: sifooyinka caafimaad iyo maaraynta. Gudaha: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Mabaadi'da Aasaasiga ah iyo Tababarka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cutubka 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 489.