Cudurka 'Amyotrophic lateral sclerosis' (ALS)

Amyotrophic lateral sclerosis, ama ALS, waa cudur ku dhaca unugyada neerfaha maskaxda, jirridda maskaxda iyo laf-dhabarka oo xakameysa dhaqdhaqaaqa murqaha iskaa wax u qabso ah.

ALS waxaa sidoo kale loo yaqaan cudurka Lou Gehrig.

Mid ka mid ah 10kii xaaladood ee ALS waxaa sababa cillad xagga hidde ah. Sababta lama yaqaan kiisaska kale badankood.

ALS, unugyada neerfaha mootada (neerfayaasha) way lumiyaan ama dhintaan, mana farriimaha u diri karaan murqaha. Tani waxay aakhirka u horseedaa murqaha oo daciifa, kala jajabnaada, iyo awood la'aanta dhaqaaqa gacmaha, lugaha, iyo jirka. Xaaladda ayaa si tartiib tartiib ah uga sii daraysa. Marka muruqyada aagga xabadka ay joojiyaan shaqada, waxay noqoneysaa mid adag ama aan macquul aheyn in la neefsado.

Cudurka ALS wuxuu saameeyaa qiyaastii 5 ka mid ah 100,000 ee qof ee adduunka ku nool.

Lahaanshaha xubin qoyska ka mid ah oo leh nooc hidde ah oo cudurka ah ayaa halis ugu jira ALS. Khataraha kale waxaa ka mid ah adeegga milatariga Sababaha tani ma cadda, laakiin waxaa laga yaabaa inay la xiriirto soo-gaadhista deegaanka ee sunta.

Calaamadaha badanaa ma soo baxaan illaa da'da 50 sano ka dib, laakiin waxay ku bilaaban karaan dadka da'da yar. Dadka qaba ALS waxay leeyihiin luminta awood muruq iyo isku xirnaan aakhirka ka sii daraysa oo ka dhigaysa wax aan macquul aheyn inay qabtaan shaqooyinka caadiga ah sida talaabooyinka oo ay koraan, ka fadhiista kursiga, ama wax liqidda.

Tabar darridu waxay marka hore saameyn ku yeelan kartaa gacmaha ama lugaha, ama awoodda neefsashada ama wax liqidda. Markuu cudurku ka sii daro, kooxo muruq badan ayaa dhibaatooyin soo gaara.

ALS wax saameyn ah kuma yeesho dareemayaasha (aragga, urta, dhadhanka, maqalka, taabashada). Dadka badankood waxay awoodaan inay si caadi ah u fikiraan, in kasta oo inyar oo ka mid ahi ay ku dhacaan waallida, taas oo dhibaato ku keenta xusuusta

Daciifnimada muruqyadu waxay ka bilaabmaysaa hal qayb oo jidhka ah, sida gacanta ama gacanta, oo tartiib-tartiib ah ayey uga sii daraysaa illaa ay u horseeddo waxyaabaha soo socda:

• Dhibaato qaadista, jaranjarooyinka, iyo socodka
• Neefsashada oo ku adkaata
• Dhibaato liqidda - si sahal ah u mergasho, hoos u dhig, ama xanjo
• Madaxa oo hoos u dhaca sababo la xiriira daciifnimada muruqyada qoorta
• Dhibaatooyinka hadalka, sida qaab hadalka oo gaabis ah ama aan caadi ahayn (ereyo gogol dhaaf ah)
• Codka isbadala, xabeeb

Natiijooyinka kale waxaa ka mid ah:

• Niyad jab
• Muruqyo xanuun
• Murqaha oo adkaada, oo loo yaqaanno 'spasticity'
• Murqaha murqaha, oo loo yaqaan 'fasciculations'
• Miisaanka oo yaraada

Bixiyaha daryeelka caafimaadka ayaa ku baari doona oo ku weydiin doona taariikhdaada caafimaad iyo astaamahaaga.

Imtixaanka jirku wuxuu muujin karaa:

• Tabar darrida, badanaa ka bilaabata hal aag
• Murqaha murqaha, murgacashada, kala-goynta, ama luminta unugyada muruqyada
• Carabka oo la ruxruxo (caadi ah)
• Dareen-celin aan caadi ahayn
• Socod adag ama cakiran
• Hoos udhaca ama ficilcelinta kordhaysa ee kala-goysyada
• Dhibaato xakameynta oohinta ama qosolka (mararka qaarkood loo yaqaan ceshad la'aanta shucuurta)
• Luminta fal-celinta gaaska

Tijaabooyinka la qaadi karo waxaa ka mid ah:

• Baadhitaanada dhiiga si meesha looga saaro xaalado kale
• Baadhitaanka neefsashada si loo arko haddii muruqyada sambabaha waxyeello soo gaadhay
• Qanjirrada ilmagaleenka ilmagaleenka CT ama MRI si loo hubiyo inuusan jirin cudur ama dhaawac qoorta ah, oo u ekeyn kara ALS
• Electromyography si loo arko neerfaha ama muruqyada aan sida saxda ah u shaqeyn
• Tijaabada hidda-sidaha, haddii ay jirto taariikh qoys oo ah ALS
• Madaxa CT ama MRI si meesha looga saaro xaaladaha kale
• Daraasadaha liqida
• Qalliinka laf-dhabarka (dalool lumbar)

Ma jiro wax dawo ah oo loo yaqaan ALS. Daawada loo yaqaan riluzole waxay kaa caawineysaa inaad calaamadaha hoos u dhigto waxayna dadka ka caawisaa inay wax yar sii noolaadaan.

Laba daawo ayaa la heli karaa kuwaas oo ka caawiya hoos u dhaca horumarka calaamadaha waxayna dadka ka caawin karaan inay wax yar sii noolaadaan:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Daaweynta lagu xakameynayo astaamaha kale waxaa ka mid ah:

• Baclofen ama diazepam loogu talagalay spasticity oo farageliya howlaha maalinlaha ah
• Trihexyphenidyl ama amitriptyline oo loogu talagalay dadka dhibaatooyinka ku qaba liqista candhuuftooda

Daaweynta jirka, baxnaaninta, isticmaalka xargaha ama kursiga curyaamiinta, ama tallaabooyin kale ayaa laga yaabaa in loo baahdo si looga caawiyo howlaha muruqyada iyo caafimaadka guud.

Dadka qaba ALS waxay u muuqdaan inay lumiyaan miisaan. Cudurka laftiisu wuxuu kordhiyaa baahida cuntada iyo kalooriyada. Isla mar ahaantaana, dhibaatooyinka ku saabsan ceejinta iyo liqitaanku way adag tahay in la cuno ku filan. Si looga caawiyo quudinta, tuubo ayaa la gelin karaa caloosha. Dhakhtarka cunnada ku takhasusay ALS ayaa talo kaa siin kara cunista caafimaadka leh.

Qalabka neefsashada waxaa ka mid ah mashiinno la isticmaalo oo keliya habeenkii, iyo hawo farsamaysan oo joogto ah.

Daawada niyadjabka ayaa loo baahan karaa haddii qof ALS qaba uu dareemayo murugo. Sidoo kale waa inay kala hadlaan waxay rabaan ee ku saabsan hawo macmal ah qoysaskooda iyo adeeg bixiyayaashooda.

Taageerada shucuurtu waa mid muhiim u ah la qabsiga cilladda, maxaa yeelay shaqada maskaxda wax saameyn ah kuma yeelan. Kooxo sida ALS Association ayaa laga yaabaa inay diyaar u yihiin inay caawiyaan dadka la tacaalaya cilladda.

Taageerada dadka daryeela qof qaba ALS sidoo kale waa la heli karaa, waana laga yaabaa inay waxtar badan leedahay.

Waqti ka dib, dadka qaba ALS waxay lumiyaan awooddii ay ku shaqeyn lahaayeen oo ay naftooda ku daryeeli lahaayeen. Dhimashadu badanaa waxay dhacdaa 3 ilaa 5 sano gudahood markii cudurka la ogaado. Qiyaastii 4tii qofba 1 ayaa badbaada in ka badan 5 sano kadib ogaanshaha cudurka. Dadka qaarkiis waxay sii cimri dheeraadaan, laakiin waxay caadi ahaan u baahan yihiin caawimaad ka neefsashada hawo-mareenka ama qalab kale.

Dhibaatooyinka ALS waxaa ka mid ah:

• Ku neefsashada cuntada ama dheecaanka (hamiga)
• Lumida awooda daryeelka naftaada
• Sambabka oo fashilmay
• Burunkiito
• Nabarro cadaadis
• Miisaanka oo yaraada

Wac adeeg bixiyahaaga haddii:

• Waxaad leedahay astaamo ALS ah, gaar ahaan haddii aad leedahay taariikh qoys oo cilladda jirran
• Adiga ama qof kale ayaa lagaa helay ALS astaamuhuna way ka sii darayaan ama calaamado cusub ayaa soo baxa

Dhibaatada wax liqidda oo kordha, neefsashada oo dhib ku ah, iyo dhacdooyinka sambabka waa astaamo u baahan fiiro deg deg ah.

Waxaa laga yaabaa inaad rabto inaad aragto la-taliye hidde ah haddii aad leedahay taariikh qoys oo ALS ah.

Cudurka Lou Gehrig; ALS; Cudurka neerfaha ee sare iyo hoose; Cudurka neerfaha

• Nidaamka neerfaha iyo nidaamka neerfaha ee durugsan

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Dhibaatooyinka neerfaha sare iyo hoose. Gudaha: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology ee Tababbarka Caafimaadka. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cutubka 98.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Amyotrophic lateral sclerosis iyo cudurada kale ee neerfaha. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, iyo al. Cudurka 'Amyotrophic lateral sclerosis'. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.