Xubinta taranka ee madmadowga leh

Xubnaha taranka ee madmadowga ku jira waa cilad dhalasho halka xubnaha taranka ee kore aysan laheyn muuqaalka caadiga ah ee wiil ama gabar.

Jinsi hidde-sideedka cunugga waxaa lagu go'aamiyaa uureysiga. Unugga ukunta hooyadu waxay ka kooban tahay X-koromosoomka, halka unugga shahwada aabbaha ay ku jirto midkood X ama Y koromosoom. Koromosoomyadaan 'X' iyo Y '' waxay go'aamiyaan jinsiga cunugga.

Caadi ahaan, ilmuhu wuxuu ka dhaxlaa 1 lamaane oo koromosoom jinsi ah, 1 X hooyada iyo 1 X ama hal Y aabbaha ah. Aabuhu wuxuu "go'aamiyaa" jinsiga hidde ee ilmaha. Ilmaha ka dhaxla aabboonka X aabaha waa dheddig hidde ah wuxuuna leeyahay 2 X koromosoom. Cunnuga aabaha ka dhaxlaya aabbaha Y waa aabe hidde ah wuxuuna leeyahay 1 X iyo 1 Y koromosoom.

Xubnaha taranka ee lab iyo dhaddig iyo xubnaha taranka labadoodaba waxay ka yimaadaan isla unugyada ku jira uurjiifka. Xubnaha taranka ee madmadowga leh ayaa horumarin kara haddii howsha sababa unugyada uurjiifka ay noqdaan "lab" ama "dumar" la carqaladeeyo. Tani waxay adkeyneysaa in si fudud loo garto dhallaanka inuu yahay lab ama dhadig. Baaxadda mugdiga ayaa ku kala duwan. Marar aad u yar, muuqaalka muuqaalka jirka ayaa si buuxda loo horumarin karaa iyadoo ka soo horjeedda jinsiga hidda-socodka. Tusaale ahaan, nin hiddo-wadaha ah ayaa laga yaabaa inuu soo saaray muuqaalka dheddigga caadiga ah.

Xaaladaha badankood, xubinta taranka ee aan la garanaynin ee ku jira dumarka hidda-wadaha (carruurta leh 2 X koromosoomyada) waxay leeyihiin astaamaha soo socda:

• Kintir balaaran oo umuuqda gus yar.
• Furitaanka kaadi mareenka (meesha kaadidu ka soo baxdo) wuxuu noqon karaa meel kasta oo ka mid ah, kor, ama ka hooseeya dusha kintirka.
• Faruuryaha faruuryaha kala duwan ayaa la isku dhajin karaa waxayna u egyihiin xinjirta.
• Dhallaanka waxaa loo maleyn karaa inuu yahay lab oo leh xiniinyaha aan la karin.
• Mararka qaarkood buruq unug ah ayaa laga dareemaa gudaha faruuryaha la isku daray, taas oo ka dhigaysa mid u eg xiniinyaha xiniinyaha leh.

Jinsiga labka ah (1 X iyo 1 Y koromosoom), xubinta taranka ee aan mugdiga lahayn badanaa waxaa ku jira astaamaha soo socda:

• Guska yar (oo kayar 2 ilaa 3 sentimitir, ama 3/4 ilaa 1 1/4 inji) oo umuuqda kintir balaaran (kintirka dumarka dhasha ah caadi ahaan wey weynaadeen markay dhasheen).
• Furitaanka kaadi mareenka wuxuu noqon karaa meel kasta oo ka mid ah, korka, ama ka hooseeya guska. Waxaa loo heli karaa sida hoose ee perineum, taasoo sii kordhineysa inuu ilmuhu u muuqdo mid dheddig ah.
• Waxaa jiri kara xinjir yar oo kala baxsan una eg faruuryaha bishimaha.
• Xiniinyaha aan la cayimin ayaa caadi ahaan ku dhaca xubnaha taranka ee madmadowga leh.

Marka laga reebo dhawr mooyee, xubnaha taranka ee madmadowga badankood badanaa nolosheeda khatar kuma aha. Si kastaba ha noqotee, waxay u abuuri kartaa dhibaatooyin bulsheed ilmaha iyo qoyska. Sababtaas awgeed, koox khubaro ah oo khibrad leh, oo ay ku jiraan dhakhaatiirta neonatolojiga, hiddo-wadayaasha, dhakhaatiirta cilmu-nafsiga, iyo dhakhaatiirta maskaxda ama shaqaalaha bulshada ayaa ka qayb qaadanaya daryeelka ilmaha.

Sababaha keena xubnaha taranka ee madmadowga leh waxaa ka mid ah:

• Pseudohermaphroditism. Xubinta taranka waa hal jinsi, laakiin sifooyin jireed oo jinsi kale leh ayaa jira.
• Hermaphroditism run ah. Tani waa xaalad aad dhif u ah, taas oo unug ka socda ugxansidaha iyo xiniinyaha labadaba ay joogaan. Ilmuhu wuxuu yeelan karaa qaybo ka mid ah xubnaha taranka ee labka iyo dheddigga.
• Iskuxirka gonadal dysgenesis (MGD). Tani waa xaalad isku-dhex-dhexaad ah, oo ay ku jiraan qaab-dhismeedyo lab ah (gonad, testis), iyo sidoo kale ilmo-galeenka, xubinta taranka haweenka, iyo tuubooyinka ugxanta.
• Dhalmada adrenal hyperplasia. Xaaladdaani waxay leedahay qaabab kala duwan, laakiin qaabka ugu caansan ayaa sababa in dumarka hidde-sidedu u muuqdaan rag. Gobollo badan ayaa tijaabiya xaaladan nololeed ee halista gelin karta inta lagu jiro baaritaanka dhallaanka cusub.
• Cilladaha koromosoomyada, oo ay ku jiraan Klinefelter syndrome (XXY) iyo Turner syndrome (XO).
• Haddii hooyadu qaadato dawooyinka qaarkood (sida steroids androgenic), dheddigga hidde-sideyaasha ah ayaa u ekaan kara lab.
• Wax soo saar la'aanta hormoonnada qaarkood waxay sababi kartaa in uurjiifku ku kobco nooca jirka dumarka, iyadoon loo eegin jinsiga hidda-wadaha.
• La'aanta testosterone reseptors. Xitaa haddii jirku sameeyo hormoonnada loo baahan yahay si loogu horumariyo lab jirka, jidhku kama jawaabi karo hormoonnadaas. Tani waxay soo saartaa nooca jirka dumarka, xitaa haddii jinsiga hidde-wadaha uu yahay lab.

Sababta oo ah saameynta bulsho iyo tan maskaxeed ee xaaladan, waalidiintu waa inay go'aan ka gaaraan in cunugga loo barbaarinayo sidii lab ama dheddig goor hore markii la ogaado. Way fiicantahay haddii go'aankan lagu gaadho maalmaha yar ee ugu horreeya nolosha. Si kastaba ha noqotee, tani waa go'aan muhiim ah, sidaa darteed waalidku maahan inay ku degdegaan.

La xiriir daryeelahaaga caafimaadka haddii aad ka walaacsan tahay muuqaalka xubinta taranka ee canuggaaga, ama ilmahaaga:

• Waxay qaadataa in ka badan 2 toddobaad si uu dib ugu helo culeyskiisa ama dhalashadeeda
• Matagaayaa
• Waxay u egtahay fuuqbax (afka oo qallalan, oohin la'aan markaad ooyneyso, wax kayar 4 xafaayad qoyan 24 saacadood, indhaha waxay u egyihiin hoos)
• Waxay leedahay cunno yaraan
• Waxay leedahay midab buluug ah (muddo gaaban marka xaddiga dhiiggu yaraado ee ku dhaca sambabbada)
• Dhibaato dhanka neefsashada ah

Kuwaani dhammaantood waxay noqon karaan astaamo lagu garto cudurka 'adrenal hyperplasia' lagu dhasho.

Xubinta taranka ee madmadowga leh ayaa la ogaan karaa inta lagu jiro baaritaanka ugu horreeya ee caafimaadka carruurta.

Bixiyuhu wuxuu sameyn doonaa baaritaan jireed oo laga yaabo inuu muujiyo xubnaha taranka ee aan ahayn "ragga caadiga ah" ama "dumarka caadiga ah," laakiin meel u dhexeysa.

Bixiyuhu wuxuu ku weydiin doonaa su'aalaha taariikhda caafimaadka si looga caawiyo aqoonsiga wixii cillad koromosoom ah. Su'aalaha waxaa ka mid noqon kara:

• Ma jiraa taariikh qoys oo dhicin?
• Ma jirtaa taariikh qoys oo umusha dhala?
• Ma jiraa taariikh qoys oo hore u dhintay?
• Ma jiraan xubno qoyska ka mid ah oo lahaa dhallaanka dhintay toddobaadyadii ugu horreeyey noloshooda ama lahaa xubnaha taranka ee madmadowga leh?
• Ma jiraa taariikh qoys oo ka mid ah cudurada keena xubnaha taranka ee madmadowga leh?
• Waa maxay dawooyinka ay hooyadu qaadatay ka hor ama inta ay uurka lahayd (gaar ahaan steroids)?
• Maxay yihiin calaamadaha kale ee jira?

Baaritaanka hidda-socodka ayaa go'aamin kara haddii cunuggu yahay genetis lab ama dheddig. Badanaa muunad yar oo unugyo ah ayaa laga xoqi karaa gudaha dhabannada ilmaha ee baaritaankaan. Baadhitaanka unugyadan ayaa badanaa ku filan si loo go'aamiyo jinsiga hidde ee ilmaha. Falanqaynta koromosoomku waa tijaabo aad u ballaadhan oo looga baahan karo kiisaska su'aalaha badan laga qabo.

Endoscopy, raajada caloosha, ultrasound-ka caloosha ama miskaha, iyo baaritaanno la mid ah ayaa loo baahan karaa si loo ogaado jiritaanka iyo maqnaanshaha xubnaha taranka (sida tijaabooyinka aan loo baahnayn).

Tijaabooyinka shaybaarka ayaa laga yaabaa inay gacan ka geystaan ​​go'aaminta sida wanaagsan ee xubnaha taranka u shaqeynayaan. Tan waxaa ku jiri kara tijaabooyinka steroids adrenal iyo gonadal.

Xaaladaha qaarkood, laparoscopy, laparotomy sahaminta, ama biopsy ee gonads ayaa loo baahan karaa si loo xaqiijiyo cilado sababi kara xubnaha taranka ee madmadowga leh.

Iyada oo ku xidhan sababta, qalliinka, beddelka hoormoonka, ama daaweynno kale ayaa loo isticmaalaa in lagu daaweeyo xaaladaha keeni kara xubnaha taranka ee madmadowga leh.

Mararka qaarkood, waalidku waa inay doortaan inay ilmaha ku barbaariyaan inay noqdaan lab ama dhedig (iyadoon loo eegin koromosoomyada ilmaha). Doorashadan ayaa saameyn weyn oo bulsheed iyo mid maskaxeed ku yeelan karta ilmaha, sidaa darteed la-talinta ayaa inta badan lagu taliyaa.

Fiiro gaar ah: Farsamo ahaan badanaa way fududahay in loola dhaqmo (oo sidaas awgeed) loo koriyo cunugga dheddig ahaan. Tani waa sababta oo ah way u fududdahay dhakhtarka qalliinka inuu sameeyo xubinta taranka ee haweenka marka loo eego inuu sameeyo xubinta taranka ragga. Sidaa darteed, mararka qaarkood tan ayaa lagula taliyaa xitaa haddii ilmuhu hiddo ahaan u yahay lab. Si kastaba ha noqotee, tani waa go'aan adag. Waa inaad kala hadashaa qoyskaaga, daryeel bixiyaha ilmahaaga, dhakhtarka qalliinka, endocrinologist ilmahaaga, iyo xubnaha kale ee daryeelka caafimaadka kooxda.

Xubinta Taranka - madmadow

• Ciladaha koritaanka ee xubinta taranka haweenka iyo xubinta taranka haweenka

Dheeman DA, Yu RN. Cilladaha horumarinta galmada: etiology, qiimeyn, iyo maamulka caafimaadka. Gudaha: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urolojiga. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cutubka 150.

Rey RA, Josso N. Ciladda iyo daaweynta ciladaha horumarka galmada. Gudaha: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Dadka waaweyn iyo carruurta. 7aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cutubka 119.

PC-ga cad. Cilladaha horumarinta galmada. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 25aad. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cutubka 233.

PC-ga cad. Cudurka 'hypertlasia adrenal hyperplasia' iyo cilladaha la xiriira. Gudaha: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Buugga Buugga Caafimaadka Caruurta. 21aad ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: baab 594.