Cudurka 'Ehlers-Danlos Syndrome': Waa maxay sideese loo daaweeyaa?

Qanacsan

• Maxaa sababa EDS?
• Waa maxay astaamaha EDS?
• Calaamadaha EDS-ga caadiga ah
• Astaamaha lagu yaqaan 'hypermobile EDS' (hEDS)
• Calaamadaha xididdada dhiigga ee 'EDS'
• Sidee lagu ogaadaa EDS?
• Sidee loo daaweeyaa EDS?
• Dhibaatooyinka suurtagalka ah ee EDS
• Muuqaal

Waa maxay cudurka Ehlers-Danlos?

Ehlers-Danlos syndrome (EDS) waa xaalad la iska dhaxlo oo saameysa unugyada isku xira jirka. Nudaha isku xidhka ayaa mas'uul ka ah taageerida iyo qaabeynta maqaarka, xididdada dhiigga, lafaha, iyo xubnaha. Waxay ka kooban tahay unugyo, maadada buunshada leh, iyo borotiin loo yaqaan 'collagen'. Koox ka mid ah cilladaha hidde-wadaha ayaa sababa Ehlers-Danlos syndrome, taas oo keenta cillad soo-saarka kolajka.

Dhawaan, 13 nooc oo waaweyn oo ah cudurka 'Ehlers-Danlos syndrome' ayaa la hoos geeyay. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• caadi ah
• classic-sida
• wadnaha-wadnaha
• xididdada dhiigga
• hypermobile
• arthrochalasia
• dermatosparaxis
• kyphoscoliotic
• kiliyaha oo dillaaca
• spondylodysplastic
• murqo-xanuun
• myopathic
• caadada

Nooc kasta oo EDS ah wuxuu saameeyaa qaybaha kala duwan ee jirka. Si kastaba ha noqotee, dhammaan noocyada EDS waxay leeyihiin hal shay oo isku mid ah: hypermobility. Hypermobility waa dhaqdhaqaaq aan caadi ahayn oo ballaaran oo kala-goysyada ah.

Sida laga soo xigtay Maktabadda Qaranka ee Caafimaadka ee Tixraaca Guryaha, EDS wuxuu saameeyaa 1 qofkiiba 5,000 qof ee adduunka ku nool. Hypermobility iyo noocyada caadiga ah ee Ehlers-Danlos syndrome ayaa ah kuwa ugu badan. Noocyada kale waa dhif iyo naadir. Tusaale ahaan, dermatosparaxis wuxuu ku dhacaa oo keliya illaa 12 carruur ah oo adduunka ku baahsan.

Maxaa sababa EDS?

Xaaladaha badankood EDS waa xaalad la iska dhaxlo. Kiisaska tirada yar lama dhaxlo. Tani waxay ka dhigan tahay inay ku dhacaan is-beddelka hidde-wadaha iskiis ah. Ciladaha hidde-wadaha ayaa daciifiya geeddi-socodka iyo sameynta kolajka.

Dhammaan hidda-wadayaasha hoos ku taxan waxay bixiyaan tilmaamo ku saabsan sida loo uruuriyo kolajka, marka laga reebo ADAMTS2. Hiddo-wadahaasi wuxuu bixiyaa tilmaamo ku saabsan sameynta borotiinnada ku shaqeeya kolajka. Hidda-wadaha sababi kara EDS, in kasta oo aanu ahayn liis dhammaystiran, waxaa ka mid ah:

• ADAMTS2
• COL1A1
• COL1A2
• COL3A1
• COL5A1
• COL6A2
• QODOBKA 1aad
• TNXB

Waa maxay astaamaha EDS?

Waalidiinta mararka qaarkood waa aamusnaan sidayaal hiddo-wadaha cilladaysan ee sababa EDS. Tan macnaheedu waa in waalidku uusan yeelan karin wax calaamado ah oo xaaladda ah. Iyaguna ma oga inay yihiin wadayaal hiddo-wadaha cilladaysan. Mararka kale, hiddo sidaha ayaa adkaada waxayna sababi karaan astaamo.

Calaamadaha EDS-ga caadiga ah

• kala-goysyada dabacsan
• maqaar aad u jilicsan, oo jilicsan
• maqaarka jilicsan
• maqaarka si fudud u nabaro
• maqaarka xad-dhaafka ah laab laab indhaha
• murqo xanuun
• daalka muruqa
• koritaanka aan fiicnayn meelaha cadaadiska, sida xusullada iyo jilbaha
• dhibaatooyinka wadnaha

Astaamaha lagu yaqaan 'hypermobile EDS' (hEDS)

• kala-goysyada dabacsan
• nabar fudud
• murqo xanuun
• daalka muruqa
• cudur wada jir ah oo xumaada
• osteoarthritis oo dhakhso ah
• xanuun joogto ah
• dhibaatooyinka wadnaha

Calaamadaha xididdada dhiigga ee 'EDS'

• xididdada dhiigga ee jilicsan
• maqaarka khafiifka ah
• maqaarka hufan
• sanka oo dhuuban
• indhaha soo baxa
• bushimaha khafiifka ah
• dhabannada daatay
• garka yar
• sambabka oo burburay
• dhibaatooyinka wadnaha

Sidee lagu ogaadaa EDS?

Dhakhaatiirtu waxay isticmaali karaan baaritaano taxane ah si ay u ogaadaan EDS (marka laga reebo hEDS), ama ay meesha ka saaraan xaalado kale oo la mid ah. Tijaabooyinkaan waxaa ka mid ah baaritaanka hidda-sidaha, biopsy maqaarka, iyo echocardiogram. Echocardiogram wuxuu adeegsadaa hirarka dhawaaqa si loo abuuro sawirro dhaqaaq ah oo wadnaha ah. Tani waxay tusi doontaa dhakhtarka haddii ay jiraan wax aan caadi ahayn oo jira.

Shaybaar dhiig ayaa laga soo qaadayaa gacantaada waxaana laga baarayaa isbeddellada ku dhaca hiddo-wadaha qaarkood. Cad ka-qaadista maqaarka ayaa loo isticmaalaa in lagu hubiyo astaamaha cilladaha soo-saarka kolajka. Tani waxay ku lug leedahay ka qaadista qayb yar oo maqaarka ah ka dibna ku eegaysa mikroskoob.

Baadhitaanka DNA ayaa waliba xaqiijin kara haddii hidda-wade cilladaysan uu kujiro embriyaha. Qaabkan baaritaanka waxaa la sameeyaa marka ukunta haweeneyda lagu bacrimiyo bannaanka jirkeeda (in vitro fertilization).

Sidee loo daaweeyaa EDS?

Fursadaha daaweynta ee hadda jira ee EDS waxaa ka mid ah:

• daaweynta jirka (oo loo isticmaalo in lagu dhaqanceliyo kuwa isku dhaca iyo murqaha aan degganeyn)
• qalliin lagu hagaajinayo kala-goysyada dhaawacmay
• daawooyinka si loo yareeyo xanuunka

Fursado daaweyn oo dheeri ah ayaa la heli karaa iyadoo kuxiran xaddiga xanuunka aad dareento ama astaamo dheeri ah.

Waxaad sidoo kale qaadi kartaa talaabooyinkan si aad uga hortagto dhaawacyada oo aad u ilaaliso kala-goysyadaada:

• Ka fogow isboortiga xiriirka.
• Ka fogow qaadista culeyska.
• Isticmaal kareem qorrax si aad u ilaaliso maqaarka.
• Ka fogow saabuunada adag ee maqaarka qalajin kara ama sababi kara falcelin xasaasiyadeed.
• Adeegso aalado caawiya si loo yareeyo cadaadiska kala-goysyadaada.

Sidoo kale, haddii ilmahaagu qabo EDS, raac talaabooyinkan si aad uga hortagto dhaawacyada una ilaaliso laabatooyinkooda. Intaas waxaa sii dheer, suuf ku filan saar ilmahaaga ka hor intaanay bushkuleeti wadin ama ay baranayaan socodka.

Dhibaatooyinka suurtagalka ah ee EDS

Dhibaatooyinka EDS waxaa ka mid noqon kara:

• xanuun joogto ah oo wadajirka ah
• kala guurid wadajir ah
• arthritis-ka oo bilaw ah
• bogsiinta nabarrada, taasoo keenta nabarro caan ah
• nabarro qalliin oo ay ku adag tahay bogsiintu

Muuqaal

Haddii aad ka shakisan tahay inaad qabto EDS iyada oo ku saleysan calaamadaha aad la kulantid, waa soo dejin inaad booqato dhakhtarkaaga. Waxay awoodi doonaan inay kugu baaraan dhowr baaritaan ama ay meesha ka saaraan xaalado kale oo la mid ah.

Haddii lagaa helo cudurka, dhakhtarkaaga ayaa kula shaqeyn doona si aad u horumariso qorshe daaweyn ah. Dheeraad ah, waxaa jira dhowr talaabo oo aad qaadi karto si aad uga hortagto dhaawaca.