Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Waa Maxay, Sababaha iyo Daaweynta

Qanacsan

• Sababaha PTT
• Calaamadaha iyo astaamaha ugu waaweyn
• Sidee lagu ogaadaa cudurka
• Daaweynta PTT

Thrombotic thrombocytopenic purpura, ama PTT, waa cudur dhif ah laakiin dilaa dhiig bax ah oo lagu garto sameynta trombi yar oo xididdada dhiigga ku dhaca waxayna aad ugu badan tahay dadka u dhexeeya 20 iyo 40 sano jir.

PTT waxaa jira hoos u dhac muuqda oo ku saabsan tirada platelet, marka lagu daro qandho iyo, xaaladaha badankood, cillad xagga neerfaha ah oo ay ugu wacan tahay isbeddelka socodka dhiigga maskaxda ee xinjirowga.

Baadhista cudurka PTT waxaa sameeya dhakhtarka dhiiga ama dhakhtarka guud iyadoo loo eegayo astaamaha iyo natiijada ka timaadda tirada dhiigga oo dhammaystiran iyo dheecaanka dhiigga waana in daaweynta la billaabaa sida ugu dhakhsaha badan ka dib, maadaama cudurku dilaa qiyaastii 95% marka aan la daaweyn.

Sababaha PTT

Thrombotic thrombocytopenic purpura badanaa waxaa sababa yaraanta ama isbeddelada hidde-sidaha ee enzme, ADAMTS 13, oo mas'uul ka ah sameynta moleekulada qodobka von Willebrand oo yar, oo u roon shaqadooda. Waxyaabaha loo yaqaan 'von Willebrand' wuxuu ku jiraa unugyada 'platelet' wuxuuna mas'uul ka yahay kor u qaadida xajinta platelet-ka ee 'endothelium', yareynta iyo joojinta dhiigbaxa.

Marka, maqnaanshaha 'ADAMTS 13 enzyme', maadooyinka 'mole Wellebrand' ee loo yaqaan 'von Willebrand molecule' ayaa sii weynaanaya hanaanka fadhiidnimada dhiiguna wuu daciif yahay waxaana jira fursad weyn oo ah sameynta xinjirowga.

Sidaa darteed, PTT waxaa laga yaabaa inay leedahay sababo dhaxal ahaan ah, oo u dhiganta yaraanta ADAMTS 13, ama la helay, kuwaas oo ah kuwa keena hoos u dhaca tirada platelet-ka, sida isticmaalka difaaca jirka ee difaaca jirka ama daaweynta kiimikada ama wakiilada antiplatelet, infekshinnada, nafaqo darrada cudurada isdifaaca jirka, tusaale ahaan.

Calaamadaha iyo astaamaha ugu waaweyn

PTT badanaa waxay muujisaa astaamo aan si gaar ah loo qeexin, hase yeeshee waa wax iska caadi ah bukaanada looga shakisan yahay PTT inay yeeshaan ugu yaraan 3 astaamaha soo socda:

1. Calaamadeynta xididdada dhiigga;
2. Dhiig-yaraanta Hemolytic, maaddaama uu xididdada dhiiggu samaysmay ay doorbidaan dheecaanka unugyada dhiigga cas;
3. Qandho;
4. Thrombosis, oo ku dhici kara dhowr xubnood oo jirka ah;
5. Xanuun daran oo caloosha ah oo ay ugu wacan tahay ischemia xiidmaha;
6. Naafada kiliyaha;
7. Cillad xagga neerfaha ah, oo lagu garan karo madax xanuun, jahwareer maskaxeed, lulmo iyo xitaa miyir beelid.

Sidoo kale waa wax caadi u ah bukaanada looga shakisan yahay PTT inay yeeshaan calaamadaha thrombocytopenia, sida muuqaalka maqaarka oo ah dhar guduudan ama casaan ah, cirridka oo dhiig baxa ama sanka dhexdiisa, marka lagu daro xakamaynta adag ee dhiigbaxa nabarrada yar yar. Ogow astaamaha kale ee dhiig-karka.

Dhibaatooyinka kilyaha iyo neerfaha ayaa ah dhibaatooyinka ugu weyn ee PTT waxayna soo baxaan markii thrombi yar uu xannibo marinka dhiigga ee loo maro kilyaha iyo maskaxda labadaba, taas oo sababi karta kalyo xanuun iyo istaroog, tusaale ahaan. Si looga fogaado dhibaatooyinka, waxaa muhiim ah in isla marka calaamadaha ugu horreeya ay soo baxaan, dhaqtarka guud ama dhakhtarka dhiigga lagala tashado si cudurka iyo daaweynta loo bilaabo.

Sidee lagu ogaadaa cudurka

Baadhista dhiig-baxa thrombocytopenic purpura waxaa lagu sameeyaa iyadoo lagu saleynayo astaamaha uu soo bandhigo qofka, marka lagu daro natiijada dhiigga oo la tirtiro, taas oo hoos u dhac ku yimaadda xaddiga platelet, loo yaqaan thrombocytopenia, marka lagu daro in lagu arkay isu geynta unugyada platelet dhiigga, taas oo ah goorta unugyadu ay isku dhegaan, marka lagu daro schizocytes, oo ah jajabyada unugyada dhiigga cas, maxaa yeelay unugyada dhiigga cas waxay dhex maraan xididdada dhiigga ee ay xiraan maraakiibta yaryar.

Baadhitaano kale ayaa sidoo kale la amri karaa si loo caawiyo ogaanshaha cudurka PTT, sida waqtiga dhiigbaxa, oo la kordhiyo, iyo maqnaanshaha ama yareynta enzyme ADAMTS 13, oo ah mid ka mid ah sababaha sameysma trombi yar.

Daaweynta PTT

Daaweynta loo yaqaan 'thrombotic thrombocytopenic purpura' waa in sida ugu dhaqsiyaha badan loo bilaabaa, maxaa yeelay waa u dhintaa inta badan kiisaska, maaddaama trombi-sameynta la sameeyay ay horjoogsan karto halbowlayaasha maskaxda gaadha, iyadoo ay yaraynayso socodka dhiigga ee gobolkaas.

Daaweynta sida caadiga ah uu tilmaamo dhakhtarka dhiigyaarku waa plasmapheresis, taas oo ah geedi socodka sifeynta dhiiga ee dheecaano badan oo keeni kara cudurkan iyo siyaado badan oo loo yaqaan 'von Willebrand factor', marka lagu daro daryeelka taageerada, sida hemodialysis, tusaale ahaan. , haddii ay jirto cillad kelyaha. Fahmaan sida loo sameeyo plasmapheresis.

Intaa waxaa dheer, isticmaalka corticosteroids iyo daawooyinka difaaca jirka, tusaale ahaan, waxaa kugula talin kara dhakhtarka, si loola dagaallamo sababta PTT loona ilaaliyo dhibaatooyinka.