Qoraa: Eugene Taylor
Taariikhda Abuurista: 16 Ogost 2021
Taariikhda Cusboonaysiinta: 1 Abriil 2025
Anonim
Sickle cell anemia - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology
Dareemoleyad: Sickle cell anemia - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology

Qanacsan

Waa maxay sickle cell anemia?

Sickle cell anemia, ama sickle cell disease (SCD), waa cudur ku dhaca hiddo-wadaha unugyada dhiigga cas (RBCs). Caadi ahaan, RBC-yada waxay u egyihiin sida saxannada, taas oo iyaga siinaysa dabacsanaan ay ku dhex mari karaan xitaa xididdada dhiigga ugu yar. Si kastaba ha noqotee, cudurkan, RBCs waxay leeyihiin qaab aan caadi ahayn oo bilaha ah oo u eg sickle. Tani waxay ka dhigeysaa inay ku dheggan yihiin oo ay adag yihiin una nugul yihiin inay ku xayiraan maraakiibta yaryar, kuwaas oo xannibaya dhiigga inuu gaaro qaybaha kala duwan ee jirka. Tani waxay sababi kartaa xanuun iyo dhaawac unugyada ah.

SCD waa xaalad kacsanaan otosomal ah. Waxaad u baahan tahay laba nuqul oo hidda-wade ah si aad cudurka u qabtid. Haddii aad haysato hal nuqul oo hidda-wadaha ah, waxaa laguu sheegayaa inaad leedahay astaamo unug jir.

Waa maxay astaamaha cudurka sickle cell anemia?

Calaamadaha unugyada dhiig-yaraha sickle cell badanaa waxay soo muuqdaan iyagoo da 'yar. Waxay ka soo muuqan karaan ilmaha yar 4 bilood ka hor, laakiin guud ahaan waxay ku dhacaan agagaarka calaamadda 6-da bilood.

In kasta oo ay jiraan noocyo badan oo SCD ah, dhammaantood waxay leeyihiin calaamado isku mid ah, oo ku kala duwan darnaanta. Kuwaas waxaa ka mid ah:


  • daal xad dhaaf ah ama xanaaq, dhiig la'aan
  • buuq, ilmaha yar
  • kaadi-goynta sariirta, dhibaatooyinka kelyaha la xiriira
  • cagaarshow, kaasoo ah hurdi indhaha iyo maqaarka ah
  • barar iyo xanuun gacmaha iyo cagaha
  • infekshannada joogtada ah
  • xanuunka feedhaha, dhabarka, gacmaha, ama lugaha

Waa maxay noocyada cudurka sickle cell?

Hemoglobin waa borotiinka ku jira unugyada dhiigga cas ee qaada oksijiinta. Caadi ahaan waxay leedahay laba silsiladood oo alfa ah iyo laba silsilado beta. Afarta nooc ee ugu muhiimsan ee unugyada unugyada unugyada unugyada unugyada dhiig-yaraha (sickle cell anemia) waxaa sababa isbeddello kaladuwan oo ku dhaca hidde-sideyaashaas.

Hemoglobin cudurka SS

Cudurka Hemoglobin SS waa nooca ugu badan ee cudurka sickle cell. Waxay dhacdaa markaad ka dhaxashid nuqulada hiddo-wadaha hemoglobin S labada waalid. Kani wuxuu sameeyaa haemoglobin loo yaqaan Hb SS. Maaddaama ay tahay nooca ugu daran ee SCD, shakhsiyaadka foomkan leh waxay sidoo kale la kulmaan astaamaha ugu xun heerar sare.

Cudurka Hemoglobin SC

Cudurka Hemoglobin SC waa nooca labaad ee ugu badan ee cudurka sickle cell. Waxay dhacdaa markaad hiddo-wadaha Hb C ka dhaxasho waalid iyo hidde-sidaha Hb S kan kale. Shakhsiyaadka qaba Hb SC waxay leeyihiin astaamo la mid ah shakhsiyaadka qaba Hb SS. Si kastaba ha noqotee, dhiig yaraanta ayaa ka daran.


Hemoglobin SB + (beta) thalassaemia

Hemoglobin SB + (beta) thalassaemia wuxuu saameeyaa waxsoosaarka hiddo-wadaha beta globin. Cabirka unugyada dhiiga cas waa la dhimay maxaa yeelay wax yar ayaa laga sameeyaa borotiinka beta. Haddii lagugu dhaxlo hiddo-wadaha Hb S, waxaad yeelan doontaa haemoglobin S beta thalassaemia. Astaamuhu uma cuslaadaan.

Hemoglobin SB 0 (Beta-zero) thalassaemia

Sickle beta-zero thalassaemia waa nooca afaraad ee cudurka sickle cell. Waxay kaloo ku lug leedahay hiddo-wade beta globin. Waxay leedahay astaamo la mid ah Hb SS anemia. Si kastaba ha noqotee, mararka qaarkood astaamaha beta zero thalassaemia ayaa aad u daran. Waxay la xiriirtaa saadaal xumo.

Hemoglobin SD, haemoglobin SE, iyo haemoglobin SO

Noocyada cudurka unugyada jiran waa kuwa dhif ah oo badiyaa ma laha calaamado daran.

Dabeecadda unugyada jirrada

Dadka kaliya hal waalid ka dhaxla hiddo-wadaha is-beddelay (hemoglobin S) waxaa la sheegaa inay leeyihiin astaamo unuga sickle. Waxaa laga yaabaa inaysan laheyn wax calaamado ah ama astaamo dhimis ah.

Ayaa halis ugu jira dhiig-yaraanta sickle cell?

Carruurtu waxay qatar ugu jiraan oo keliya cudurka sickle cell haddii labada waalidba ay wataan dabeecadda unuga sickle. Baaritaanka dhiigga ee loo yaqaan hemoglobin electrophoresis ayaa sidoo kale go'aamin kara nooca aad qaadi karto.


Dadka ka imanaya gobollada ay ku badan tahay cudurka duumada waxay u badan tahay inay qaadaan. Tan waxaa ka mid ah dadka ka socda:

  • Afrika
  • Hindiya
  • badda dhexe
  • Sacuudi Carabiya

Dhibaatooyin noocee ah ayaa ka dhalan kara sickle cell anemia?

SCD waxay sababi kartaa dhibaatooyin daran, oo soo ifbaxa marka unugyada jirrooyinka ay xannibaan maraakiibta aagagga kala duwan ee jirka. Xannibaado xanuun badan ama dhaawac leh ayaa loo yaqaan 'sickle cell crises'. Waxaa sababi kara duruufo kala duwan, oo ay ka mid yihiin:

  • jiro
  • isbedelka heerkulka
  • cadaadis
  • fuuq xumo
  • joog sare

Kuwa soosocda waa noocyo dhibaatooyin ah oo ka dhalan kara sickle cell anemia.

Dhiigbax daran

Dhiig yarida waxaa ku yar RBCs. Unugyada jirada si fudud ayaa loo jajabiyaa. Kala goynta RBC-yada waxaa loo yaqaan hemolysis joogto ah. RBC-yada guud ahaan waxay noolaadaan ilaa 120 maalmood. Unugyada jirada waxay noolaadaan ugu badnaan 10 illaa 20 maalmood.

Cudurka gacanta

Cudurka lug-ku-dhaca wuxuu dhacaa marka RBC-yada qaabdhismeedka jirku xidhaan xididdada dhiigga ee gacmaha ama cagaha. Tani waxay keentaa in gacmaha iyo cagaha ay bararaan. Waxay kaloo sababi kartaa boogaha lugaha. Gacmaha iyo cagaha oo barara ayaa badiyaa ah calaamadaha ugu horreeya ee sickle cell anemia ee carruurta.

Kala-goynta Splenic

Kala-goysyada Splenic waa xannibaadda marinnada muruqyada ee unugyada sickle. Waxay keentaa xanuun kedis ah oo weyn ee beerka. Beerka ayaa laga yaabaa in laga saaro sababo la xiriira dhibaatooyinka cudurka sickle cell ee qalliinka loo yaqaan 'splenectomy'. Bukaanjiifka sickle cell qaarkood waxay waarayaan waxyeello ku filan oo soo gaara beeryadooda taasoo noqota mid gabeysa oo gabi ahaanba shaqeysa. Tan waxaa lagu magacaabaa autosplenectomy. Bukaanka aan lahayn beeryarada waxay halis sare ugu jiraan infekshinka bakteeriyada sida Streptococcus, Haemophilus, iyo Salmonella noocyada.

Koritaanka oo daahday

Koritaanka dib u dhaca badanaa wuxuu ku dhacaa dadka qaba SCD. Carruurtu guud ahaan way ka gaaban yihiin laakiin waxay ku soo ceshadaan dhererkooda qaangaarnimada. Bisaylka galmada sidoo kale waa la daahi karaa. Tani waxay dhacdaa maxaa yeelay unugga sickle cell RBCs ma bixin karo ogsijiin iyo nafaqooyin ku filan.

Dhibaatooyinka neerfaha

Suuxdin, istaroog, ama xitaa miyir-beel ayaa ka dhalan kara cudurka unugyada sickle cell. Waxaa sababa xannibaadaha maskaxda. Daaweyn degdeg ah waa in la raadsadaa.

Dhibaatooyinka indhaha

Indho la’aanta waxaa sababa xirnaanshaha marinnada indhaha bixiya. Tani waxay dhaawici kartaa isha.

Boogaha maqaarka

Boogaha maqaarka ee lugaha ayaa dhici kara haddii maraakiibta yaryar ee halkaa ku xanniban.

Wadne xanuun iyo xanuun laabta

Maadaama SCD ay faragaliso bixinta oksijiinta dhiigga, waxay sidoo kale sababi kartaa dhibaatooyin wadne oo u horseedi kara wadno qabad, wadne istaag, iyo garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn.

Cudurka sambabka

Burburka ku dhaca sambabada waqti ka dib la xiriirta socodka socodka dhiigga oo yaraada waxay sababi kartaa cadaadis dhiig oo sarreeya oo ku dhaca sambabaha (sambabada dhiig karka) iyo nabarro sambabaha (sambabka sambabada). Dhibaatooyinkani waxay ku dhici karaan sida ugu dhakhsaha badan bukaanada qaba xanuunka 'sickle feed syndrome'. Dhaawaca sambabka ayaa sii adkeynaya sanbabada inay oksijiin ku wareejiso dhiiga, taas oo sababi karta dhibaatooyin unugyada unugyada jiran ee soo noqnoqda.

Priapism

Priapism waa raagid, kacsi xanuun badan oo lagu arki karo ragga qaarkiis oo qaba cudurka sickle cell. Tani waxay dhacdaa marka xididdada dhiigga ee xubinta taranka la xidho. Waxay u horseedi kartaa kacsi la'aan haddii aan la daaweyn.

Dhagxaanta

Dhagaxxaantu waa hal dhibaato oo aan ka dhalan markab xiritaanka. Taabadalkeed, waxaa sababa burburka RBCs. Wax soo saar burburkani waa bilirubin. Heerarka sare ee bilirubin waxay u horseedi karaan dhagaxa xameetida. Kuwani waxaa sidoo kale loo yaqaannaa midabada midabka.

Cudurka Sickle xabadka

Cudurka 'Sickle feed syndrome' waa nooc daran oo ka mid ah dhibaatooyinka unugyada jirrada.Waxay keentaa xanuun daran oo xabadka ah waxayna la xiriirtaa calaamadaha sida qufaca, qandhada, soo saarista xaakada, neefta oo ku qabata, iyo heerarka oksijiinta ee dhiigga oo hooseeya. Cilladaha aan caadiga ahayn ee lagu arkay raajada xabadka waxay matali karaan ama oofwareen ama geerida unugyada sambabka (infarction pulmonary). Saadaalinta muddada-dheer ee bukaannada uu ku dhacay cudurka 'sickle feed syndrome' ayaa ka daran kuwa aan qabin.

Sidee lagu ogaadaa sickle cell anemia?

Dhamaan dhallaanka ku dhashay Mareykanka waxaa laga baaraa cudurka sickle cell. Baaritaanka dhalmada kahor wuxuu raadiyaa hidda-wadaha unugga sickle ee dheecaankaaga amniotic.

Carruurta iyo dadka waaweyn, mid ama in ka badan oo ka mid ah nidaamyadan soo socda ayaa sidoo kale loo isticmaali karaa in lagu baaro cudurka unugyada sickle cell.

Taariikh bukaan oo faahfaahsan

Xaaladdaani waxay badanaa u muuqataa inay tahay xanuun daran gacmaha iyo cagaha. Bukaanku sidoo kale waxay yeelan karaan:

  • xanuun daran oo ku dhaca lafaha
  • dhiig yaraan
  • balaadhinta xanuunsan ee beeryarada
  • dhibaatooyinka koritaanka
  • caabuqyada neef-mareenka
  • boogaha lugaha
  • dhibaatooyinka wadnaha

Dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu kaa baaro sickle cell anemia haddii aad leedahay mid ka mid ah calaamadaha aan kor ku soo xusnay.

Tijaabooyinka dhiigga

Dhowr baaritaan dhiig ayaa loo isticmaali karaa in lagu raadsado SCD:

  • Xaddiga dhiiggu wuxuu muujin karaa heerka Hb ee aan caadiga ahayn ee u dhexeeya 6 illaa 8 garaam halkii deciliter.
  • Filimada dhiiggu waxay soo bandhigi karaan RBC-yada oo u muuqda unugyo aan qandaraas lahayn.
  • Tijaabooyinka Xakameynta Sickle waxay raadiyaan jiritaanka Hb S.

Hb electrophoresis

Hb electrophoresis marwalba waa loobaahanyahay si loo xaqiijiyo ogaanshaha cudurka sickle cell. Wuxuu cabiraa noocyada kala duwan ee haemoglobin ee dhiiga.

Sidee loo daaweeyaa sickle cell anemia?

Dhawr daaweyn oo kala duwan ayaa loo heli karaa SCD:

  • Fuuq celinta dheecaannada xididka ayaa ka caawisa unugyada dhiigga cas inay ku noqdaan xaalad caadi ah. Unugyada dhiigga cas waxay u badan tahay inay is beddelaan oo u qaataan qaabka jirrada haddii aad fuuqbax tahay.
  • Daweynta cudurada salka ku haya ama la xiriira cudurada waa qeyb muhiim ah oo ka mid ah maareynta dhibaatada, maaddaama buuqsanaanta infekshanka ay ka dhalan karto qalalaase unug unug. Infekshan ayaa sidoo kale ka dhalan kara dhibaatada.
  • Dhiiga la shubo wuxuu wanaajiyaa gaadiidka oksijiinta iyo nafaqooyinka sida loogu baahdo. Unugyada cas ee xirmaysan ayaa laga soosaarayaa dhiiga loogu deeqay waxaana la siinayaa bukaanka.
  • Ogsijiinta dheeriga ah waxaa lagu bixiyaa maaskaro. Waxay ka dhigeysaa neefsashada mid fudud waxayna hagaajineysaa heerarka oksijiinta ee dhiigga ku jira.
  • Daawada xanuunka waxaa loo isticmaalaa in lagu yareeyo xanuunka inta lagu jiro qalalaasaha sickle. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato dawooyinka miiska lagaa iibsado ama dawooyinka xanuunka laguu qoro oo xoog leh sida morphine.
  • (Droxia, Hydrea) waxay gacan ka geysaneysaa kordhinta wax soo saarka haemoglobin-ka uurjiifka. Waxay yareyn kartaa tirada dhiigga ee la isku shubo.
  • Tallaalku wuxuu kaa caawin karaa kahortagga infekshinka. Bukaanku waxay u muuqdaan inay leeyihiin difaac hoose.

Beerista dhuuxa lafta ayaa loo isticmaalay in lagu daaweeyo sickle cell anemia. Carruurta ka yar 16 sano jir ee leh dhibaatooyin daran oo leh deeq bixiye u dhigma ayaa ah musharrixiinta ugu fiican.

Daryeelka guriga

Waxaa jira waxyaabo aad ku sameyn kartid guriga si ay kaaga caawiyaan astaamaha unugyada jiran.

  • U isticmaal suufka kululaynta xanuunka.
  • Qaado waxyaabo kaabis ah folic acid, sida uu takhtarkaagu kugula taliyay.
  • Cun qadar ku filan oo ah miraha, khudaarta, iyo miraha-qamadiga. Markaad sidaa sameysid waxay ka caawin kartaa jirkaaga inuu sameeyo RBC-yo badan.
  • Cab biyo badan si loo yareeyo fursadaha dhibaatooyinka unugyada jirrada.
  • Samee jimicsi joogto ah oo yaree walwalka si aad u yareyso dhibaatooyinka, sidoo kale.
  • Si dhakhso ah ula xiriir dhakhtarkaaga haddii aad u maleynaysid inaad qabtid nooc cudur ah. Daaweynta hore ee cudurka waxaa laga yaabaa inay ka hortagto xiisad buuxda.

Kooxaha taageerada ayaa sidoo kale kaa caawin kara inaad la tacaasho xaaladdan.

Waa maxay aragtida-dheer ee cudurka sickle cell?

Saadaalinta cudurku way kaladuwan tahay. Bukaanjiifka qaar waxay qabaan dhibaatooyinka unugyada jiran ee soo noqnoqda oo xanuun badan. Qaar kale marar dhif ah ayey leeyihiin weeraro.

Sickle cell anemia waa cudur la iska dhaxlo. La hadal la-taliyaha hidda-wadaha haddii aad ka walwalsan tahay inaad xammaal noqon karto. Tani waxay kaa caawin kartaa inaad fahamto daaweynta suurtagalka ah, tallaabooyinka ka hortagga, iyo xulashooyinka taranka.

  • Xaqiiqda ku saabsan cudurka sickle cell. (2016, Nofeembar 17). Laga soo xigtay
  • López, C., Saravia, C., Gomez, A., Hoebeke, J., & Patarroyo, M. A. (2010, Nofeembar 1) Farsamooyinka iska caabbinta hidde ahaan ku saleysan duumada. Gene, 467(1-2), 1-12 Laga soo raray
  • Shaqaalaha Xarunta Caafimaadka Mayo. (2016, Diseembar 29). Sickle cell dhiig yaraan. Laga soo bilaabo http://www.mayoclinic.com/health/sickle-cell-anemia/DS00324
  • Sickle cell dhiig yaraan. (2016, Febraayo 1). Laga soo bilaabo http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm

    • Ilaha maqaalka

    Waa maxay astaamaha iyo astaamaha cudurka sickle cell? (2016, Ogast 2). Laga soo xigtay

Daabacaadaha Xiisaha Leh

Roflumilast
Daawo

Roflumilast

Roflumila t waxaa loo adeeg adaa dadka qaba cudur daran oo ambabaha oo i daba joog ah (COPD; koox cuduro ah oo aameeya ambabada iyo hawo mareenka) i loo yareeyo tirada dhacdooyinka ama uga ii darayaan...
Aripiprazole
Daawo

Aripiprazole

Digniin muhiim u ah dadka waaweyn ee waallida qaba:Daraa aduhu waxay muujiyeen in dadka waayeelka ah ee waallida qaba (cillad ma kaxeed oo aameyn ku leh awoodda xu uu ta, fekerka i cad, i gaar iinta, ...