Rigid person syndrome

Qanacsan

• Astaamaha
• Daaweynta

Cilladda adag ee qofka, shaqsigu wuxuu leeyahay qalafsanaan daran oo ka muuqan karta jirka oo dhan ama lugaha oo keliya, tusaale ahaan. Markay kuwani saameeyaan, qofku wuxuu u socon karaa sida askari maxaa yeelay si fiican uma dhaqaajin karo muruqyadiisa iyo kala-goysyadiisa.

Kani waa cudur isdifaaca jirka oo badanaa soo ifbaxa inta udhaxeysa 40 iyo 50 sano jir sidoo kale waxaa loo yaqaanaa Moersch-Woltmann syndrome ama ingiriisida, Stiff-man syndrome. Kaliya qiyaastii 5% kiisaska waxay ku dhacaan carruurnimada ama qaan-gaarnimada.

Calaamadaha cudurka Rigid qofka wuxuu ku muuqan karaa 6 siyaabood oo kala duwan:

1. Foomka caadiga ah ee ay ku dhacdo oo kaliya gobolka lumbar iyo lugaha;
2. Foom isbeddel ah marka lagu xaddido kaliya 1 addin oo leh dystonic ama dib-u-socod muuqaal ah;
3. Foomka naadir ah marka qallafsanaantu ku dhacdo jirka oo dhan sababtoo ah encephalomyelitis autoimmune daran;
4. Marka uu jiro cillad dhaqdhaqaaqa dhaqdhaqaaqa shaqada;
5. Iyadoo dystonia iyo cudurka Parkinsonism guud iyo
6. Iyada oo paraparesis spastic dhaxal ahaan.

Caadi ahaan qofka qaba cilladani kuma koobna oo keliya cudurkan, laakiin sidoo kale wuxuu leeyahay cudurro kale oo isdifaaca jirka sida nooca sonkorowga 1, cudurka tayroodhka ama vitiligo, tusaale ahaan.

Cudurkan waxaa lagu daaweyn karaa daaweynta uu dhakhtarku tilmaamay laakiin daweyntu waxay noqon kartaa mid waqti badan qaadata.

Astaamaha

Calaamadaha astaamaha qofka adag waa kuwo daran oo waxaa ka mid ah:

• Muruqyo is-daba joog ah oo isdaba joog ah oo ka kooban qandaraasyo yar yar oo muruqyada qaarkood ah iyadoo aanu qofku awoodin inuu xakameeyo, iyo
• Adkaansho calaamadeysan oo muruqyada ah oo sababi karta dillaac muruqyada muruqyada, kala-baxa iyo jajabka lafaha.

Astaamahan awgood qofka wuxuu lahaan karaa hyperlordosis iyo xanuun ku dhaca lafdhabarta, gaar ahaan marka muruqyada dhabarka ay saameyn ku yeeshaan oo laga yaabo inay si joogto ah u dhacaan maxaa yeelay wuxuu awoodi waayey inuu dhaqaaqo oo si sax ah isu dheellitiro

Madax adayga adag ee muruqyada badanaa waxay soo baxdaa ka dib mudo walaac ah shaqo cusub ama inay qabato shaqooyin dadweynaha dhexdeeda ah, muruqsanaanta maba dhacdo inta lagu jiro hurdada iyo cilladaha ku dhaca gacmaha iyo lugaha ayaa caan ku ah jiritaanka dabacsanaan, cudurka lama daaweeyo.

In kasta oo kororka murqaha muruqyada ee gobollada ay dhibaatadu saameysey, fal-celinta dareen-celinta ayaa caadi ah oo sidaas darteed baaritaanka waxaa lagu sameyn karaa baaritaanka dhiigga ee raadiya unugyada gaarka ah iyo electromyography. Raajo, MRI iyo CT scans waa in sidoo kale la amraa si looga saaro suurtagalnimada cuduro kale.

Daaweynta

Daaweynta qofka adag waa in lagu sameeyaa iyadoo la isticmaalayo daawooyinka sida baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin iyo diazepam oo uu tilmaamay neerfaha. Mararka qaarkood, waxaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto in la sii joogo ICU si loo damaanad qaado shaqada sanbabada iyo wadnaha inta lagu jiro cudurka waqtiga daaweynta uu ku kala duwanaan karo toddobaadyo ilaa bilo.

Dhiig-siinta Plasma iyo isticmaalka anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) sidoo kale waa la tilmaami karaa waxayna leeyihiin natiijooyin wanaagsan. Inta badan dadka laga helo cudurkan waxay ku bogsadaan markay daaweyn helaan.