Histiocytosis

Histiocytosis waa magac guud oo loogu talagalay koox xanuun ama "syndromes" oo ku lug leh koror aan caadi ahayn tirada unugyada dhiigga cad ee khaaska ah ee loo yaqaan 'histiocytes'.

Dhawaan, aqoonta cusub ee ku saabsan qoyskan cudurada ayaa khubaro u horseeday inay soo saaraan kala sooc cusub. Shan qaybood ayaa la soo jeediyay:

• Kooxda L - waxaa ku jira Langerhans cell histiocytosis iyo cudurka Erdheim-Chester
• Kooxda C - waxaa ku jira non-Langerhans cell histiocytosis oo ku lug leh maqaarka
• Kooxda M - waxaa ku jira histiocytosis xun
• Kooxda R - waxaa ku jira cudurka Rosai-Dorfman
• Kooxda H - waxaa ku jira hemophagocytic lymphohistiocytosis

Maqaalkani wuxuu diiradda saarayaa oo kaliya kooxda L, oo ​​ay ku jiraan Langerhans cell histiocytosis iyo cudurka Erdheim-Chester.

Waxaa jiray doodo ku saabsan haddii cudurka Langerhans cell histiocytosis iyo cudurka Erdheim-Chester ay yihiin caabuq, jirrooyinka difaaca, ama xaaladaha kansarka u eg Dhawaan, iyada oo loo marayo isticmaalka saynisyahannada cilmiga hiddo-wadaha waxay ogaadeen in qaababkan histiocytosis ay muujinayaan isbeddelada hidda-wadaha (is-beddellada) unugyada dhiigga ee hore. Tani waxay u horseedaa dabeecad aan caadi ahayn unugyada. Unugyada aan caadiga ahayn waxay ku sii kordhayaan qaybaha kala duwan ee jirka oo ay ku jiraan lafaha, maqaarka, sambabaha, iyo meelaha kale.

Langerhans cell histiocytosis waa cilad naadir ah oo ku dhici karta dadka da 'kasta ha lahaadeene. Qiyaasta ugu sarraysa waxay ku dhacdaa carruurta da'doodu u dhaxayso 5 illaa 10. Noocyada qaarkood ee cilladda waa hidde-side, taas oo macnaheedu yahay inay dhaxleen.

Cudurka 'Erdheim-Chester' waa nooc dhif ah oo loo yaqaan 'histiocytosis' kaasoo ku dhaca inta badan dadka waaweyn ee ku lug leh qaybo badan oo jirka ah.

Labada Langerhans cell histiocytosis iyo cudurka Erdheim-Chester waxay saameyn ku yeelan karaan jirka oo dhan (systemic disorder).

Calaamaduhu way ku kala duwanaan karaan carruurta iyo dadka waaweyn, laakiin waxay yeelan karaan calaamado isku mid ah.Burooyinka ku jira lafaha culeyska culeyska qaadaya, sida lugaha ama lafdhabarta, waxay sababi karaan lafaha inay jabaan sabab la'aan.

Calaamadaha carruurta waxaa ka mid noqon kara:

• Calool xanuun
• Lafa xanuun
• Qaangaarnimada oo daahday
• Dawakhaad
• Dheecaanka dhegaha oo soconaya muddo dheer
• Indhaha oo u muuqda in ay marba marka ka dambaysa isa soo tarayaan
• Xanaaq
• Guuldareysiga
• Qandho
• Kaadida oo soo noqnoqota
• Madax xanuun
• Cagaarshow
• Fududeynta
• Hoos u dhaca maskaxda
• Firiiric
• Cudurka maqaarka ee Seborrheic
• Suuxdin
• Dherer Gaaban
• Qanjirada qanjirada oo barara
• Haraad
• Matagid
• Miisaanka oo yaraada

Xusuusin: Caruurta ka weyn 5 sano badiyaa waxay leeyihiin kaliya lafo ku lug.

Calaamadaha dadka waaweyn waxaa ka mid noqon kara:

• Lafa xanuun
• Laab xanuun
• Qufac
• Qandho
• Raaxo daro guud, raaxo la'aan, ama dareen xanuun
• Kaadida oo kordhay
• Firiiric
• Neefta oo kugu yaraata
• Haraad iyo cabitaan badan oo cabitaano ah
• Miisaanka oo yaraada

Ma jiraan baaritaanno dhiig oo gaar ah oo loogu talagalay Langerhans cell histiocytosis ama cudurka Erdheim-Chester. Burooyinka waxay soo saaraan muuqaal "feer-baxay" oo laga qaadayo raajada lafta. Tijaabooyinka qaaska ah way kala duwan yihiin, iyadoo kuxiran da'da qofka.

Tijaabooyinka carruurta waxaa ka mid noqon kara:

• Cad ka-qaadista maqaarka si loo hubiyo unugyada Langerhans
• Cad ka-qaadista lafaha dhuuxa si loo hubiyo unugyada Langerhans
• Tirinta dhiigga oo dhameystiran (CBC)
• Raajooyin dhamaan lafaha jirka kujira si loo ogaado inta lafaha ay saameeyeen
• Tijaabi isbeddelka hiddo-wadaha ee BRAF V600E

Tijaabooyinka dadka waaweyn sidoo kale waxaa ka mid noqon kara:

• Cad ka-qaadis (biopsy) oo ah buro ama cufnaan kasta
• Sawirka jirka, oo ay ku jiraan raajada, CT scan, MRI, ama PET scan
• Bronchoscopy oo leh biopsy
• Imtixaanada shaqada ee sambabada
• Baadhitaanka dhiigga iyo nudaha unugyada hiddo-wadaha oo ay ku jiraan BRAF V600E. Tijaabadani waxay u baahan kartaa in lagu sameeyo xarun khaas ah.

Langerhans cell histiocytosis wuxuu mararka qaar la xiriira kansarka. CT scans iyo biopsy waa in la sameeyaa si meesha looga saaro kansarka suuragalka ah.

Dadka qaba Langerhans cell histiocytosis oo ku lug leh kaliya hal aag (sida lafaha ama maqaarka) waxaa lagu daaweyn karaa qalliin maxalli ah. Si kastaba ha noqotee, waxay u baahan doonaan in si dhow loola socdo si loo eego calaamadaha cudurka uu ku faafay.

Dadka qaba Langerhans cell histiocytosis ama cudurka Erdheim-Chester waxay u baahan yihiin daawooyin si loo yareeyo astaamaha loona xakameeyo faafitaanka cudurka. Daraasadihii ugu dambeeyay waxay muujinayaan in ku dhowaad dhammaan dadka qaangaarka ah ee leh histiocytosis baahsan ay leeyihiin isbeddellada hidda-wadaha ee burooyinka, kuwaas oo u muuqda inay sababaan cilladda. Daawooyinka xakameynaya isbeddellada hiddo-wadaha, sida vemurafenib ayaa hadda la heli karaa. Daawooyinka kale ee la midka ah sidoo kale waxay ku jiraan horumarin.

Langerhans cell histiocytosis iyo cudurka Erdheim-Chester waa xanuuno naadir ah. Sidaa darteed waxaa jira macluumaad kooban oo ku saabsan habka daaweynta ugu fiican. Dadka qaba xaaladahan waxaa laga yaabaa inay rabaan inay kaqeybqaataan tijaabooyinka caafimaad ee socda ee loogu talagalay in lagu aqoonsado daaweynta cusub.

Daawooyinka kale ama daaweynta ayaa loo isticmaali karaa, iyadoo kuxiran aragtida (saadaal) iyo jawaabta daawooyinka labilaabayo. Daaweynta noocan ah waxaa ka mid noqon kara:

• Alfa Interferon
• Cyclophosphamide ama vinblastine
• Etoposide
• Methotrexate
• Vemurafenib, haddii isbadal lagu sameeyo BRAF V600E
• Beerista unugyada jirridda

Daaweynta kale waxaa ka mid noqon kara:

• Antibiyootikada si loola dagaallamo infekshannada
• Taageerada neefsashada (oo leh mashiinka neefsashada)
• Daaweynta bedelka hormoonka
• Daaweynta jirka
• Shaamboo gaar ah oo loogu talagalay dhibaatooyinka madaxa
• Daryeelka taageerada (sidoo kale loo yaqaan daryeelka raaxada) si loo yareeyo astaamaha

Intaas waxaa sii dheer, dadka qaba xaaladahan caba sigaarka waxaa lagu dhiirigelinayaa inay joojiyaan maaddaama sigaarcabku ay uga sii dari karto jawaabta daaweynta.

Ururka Histiocytosis www.histio.org

Langerhans cell histiocytosis iyo cudurka Erdheim-Chester wuxuu saameyn ku yeelan karaa xubno badan wuxuuna keeni karaa dhimasho.

Qiyaastii nus ka mid ah kuwa qaba cudurka sanbabada 'histiocytosis' ayaa hagaaga, halka kuwa kale ay si joogto ah u lumiyaan shaqada sanbabada muddo ka dib.

Dhallinyarada aadka u yar, aragtidu waxay kuxirantahay taariikhi gaar ah iyo sida ay u daran tahay. Carruurta qaarkood waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah iyadoo ay ugu yar yihiin ka-qaybgalka cudurrada, halka kuwa kalena ay si liidata u shaqeeyaan. Carruurta yar yar, gaar ahaan dhallaanka, waxay u badan tahay inay yeeshaan astaamo jirka oo dhan u horseeda dhimasho.

Dhibaatooyinka waxaa ka mid noqon kara:

• Faafi fibrosis sambabka dhexe (unugyada sambabaha oo qoto dheer oo barara kadibna waxyeelo gaaraan)
• Sambabka iskiis u burburay

Carruurtu sidoo kale way kori karaan:

• Dhiig yarida oo ka dhalatey faafinta burooyinka ilaa dhuuxa lafta
• Sonkorowga insipidus
• Dhibaatooyinka sambabada ee keena hawlgab sambabaha
• Dhibaatooyinka qanjirka 'pituitary gland' ee u horseeda hoos u dhaca koritaanka

Wac bixiyaha xanaanada caafimaadkaaga hadii adiga ama cunugaada aad isku aragtaan astaamaha cilladaan. Aad qolka gurmadka haddii neefta kugu qabato ama xabad xanuunku soo baxaan.

Ka fogow sigaar cabista. Joojinta sigaarka waxay hagaajin kartaa natiijada dadka qaba Langerhans cell histiocytosis ee saameeya sambabaha.

Ma jiro ka hortag la yaqaan oo cudurkan ah.

Langerhans cell histiocytosis; Cudurka Erdheim-Chester

• Eosinophilic granuloma - raajada dhakada
• Nidaamka neefsashada

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Kooxda Mayo Clinic Histiocytosis Working Group war murtiyeed la isku raacsan yahay oo ku saabsan ogaanshaha iyo qiimeynta bukaanka qaangaarka ah ee qaba neoplasms histiocytic: Erdheim-Chester cudurka, Langerhans cell histiocytosis, iyo cudurka Rosai-Dorfman. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Taariikhda taariikhiga ah. Gudaha: Goldman L, Schafer AI, eds. Daawada Goldman-Cecil. 26aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cutubka 160.