Yaraanta lipoprotein lipase-ka

Qiyaasta lipoprotein-ka ee loo yaqaan 'lipoprotein lipase' waa koox ka mid ah cudurada dhifka ah ee ku dhaca hiddo-wadaha taas oo qofku ka maqan yahay borotiin loo baahan yahay si loo jajabiyo moleculeyaasha baruurta. Cilladaan ayaa waxay keentaa xaddi badan oo dufan ah oo dhiigga ku soo kordha.

Qiyaasta lipoprotein-ka ee 'lipase lipase' waxaa sababa hiddo-wade cilladaysan oo loo sii gudbiyo qoysaska.

Dadka xaaladan qaba waxay qabaan enzyme la yiraahdo lipoprotein lipase. Iyadoo aan la helin enzyme-kan, jidhku kama jebin karo dufanka cuntada shiidan. Qaybaha baruurta ee loo yaqaan 'chylomicrons' ayaa ku soo baxa dhiigga.

Cunsurrada halista waxaa ka mid ah taariikhda qoyska ee lipoprotein lipase yaraanta.

Xaaladda ayaa badanaa la arkaa inta lagu jiro da'da yar ama carruurnimada.

Calaamadaha waxaa ka mid noqon kara mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Xanuun caloosha ah (waxay umuuqataa inay calool xanuun kujiraan dhallaanka)
• Cunto xumo
• Lalabbo, matagid
• Xanuun muruqyada iyo lafaha ah
• Beerka iyo beeryarada oo weynaaday
• Ku guuldareysiga baraaraha dhallaanka
• Kaydka dufanka leh ee maqaarka (xanthomas)
• Heerarka triglyceride ee dhiigga ku jira
• Retinas cirro leh iyo xididdada dhiigga ee midabka cad leh ee ku jira retinas
• Cudurka qanjirada ee joogtada ah
• Jaalaha indhaha iyo maqaarka (cagaarshow)

Bixiyaha daryeelka caafimaadku wuxuu sameyn doonaa baaritaan jireed wuxuuna weydiin doonaa astaamaha.

Tijaabada dhiigga ayaa la sameyn doonaa si loo hubiyo heerarka kalastarol iyo triglyceride. Mararka qaarkood, baaritaan dhiig oo qaas ah ayaa la sameeyaa ka dib marka lagaa siiyo dhiig khafiifiyeyaasha xididka. Tijaabadani waxay raadineysaa waxqabadka lipoprotein lipase ee dhiiggaaga ku jira.

Baadhitaannada hidda sidaha ayaa la samayn karaa.

Daaweyntu waxay ujeedadeedu tahay in lagu xakameeyo astaamaha iyo heerarka triglyceride-ka dhiigga oo leh cunno dufan aad u yar. Bixiyahaagu wuxuu kugula talin doonaa inaadan cunin wax kabadan 20 garaam oo dufan ah maalintii si looga hortago astaamaha inay kusoo laabtaan.

Labaatan garaam oo dufan ah ayaa la mid ah mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Laba koob oo ah 8-ounce (240 mililitir) oo ah caano dhan
• 4 qaado (9.5 garaam) oo margarine ah
• 4 wiqiyadood (113 garaam) oo hilib ah

Celceliska cuntada Mareykanku waxay leedahay baruur ka kooban illaa 45% wadarta kalooriyada. Faytamiinnada ku milma baruurta A, D, E, iyo K iyo macdanta nafaqada leh ayaa lagula talinayaa dadka cuna cunno aad u dufan badan. Waxaa laga yaabaa inaad rabto inaad kala hadasho baahiyahaaga cuntada bixiyahaaga iyo takhtarka cuntada ku diiwaangashan.

Pancreatitis oo la xiriirta lipoprotein lipase yaraanta waxay ka jawaabtaa daaweynta xanuunkaas.

Kheyraadkaani waxay bixin karaan macluumaad dheeri ah oo ku saabsan yaraanta lipoprotein lipase-ka qoyska:

• Ururka Qaranka ee Dhibaatooyinka Nadir - rarediseases.org/rare-diseases/familial-lipoprotein-lipase-deficiency
• NIH Genetics Tixraaca Guriga - ghr.nlm.nih.gov/condition/familial-lipoprotein-lipase-deficient

Dadka xaaladan qaba ee raaca cunno dufan aad u yar ayaa ku noolaan kara qaangaarnimo.

Qanjirada iyo dhacdooyinka soo noqnoqda ee xanuunka caloosha ayaa laga yaabaa inay soo baxaan.

Xanthomas badanaa xanuun ma leh in badan oo la xoqaa mooyee.

Wac adeeg bixiyahaaga si loo baaro haddii qof qoyskaaga ka mid ahi qabo lipoprotein lipase oo yaraanta. La-talinta hidaha ayaa lagula talinayaa qof kasta oo taariikh qoys ku leh cudurkan.

Ma jiro ka hortag la yaqaan oo ku saabsan cilladan dhifka ah ee la iska dhaxlo. Ogaanshaha halista waxay u oggolaan kartaa goor hore in la ogaado. Raacitaanka cunno dufanku ku yar yahay waxay hagaajin kartaa astaamaha cudurkan.

Nooca I hyperlipoproteinemia; Chylomicronemia Qoyska; Yaraanta LPL-ka ee Qoyska

• Cudurka halbowlayaasha wadnaha

Genest J, Libby P. Dhibaatooyinka Lipoprotein iyo cudurada wadnaha. Gudaha: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Cudurka Wadnaha ee Braunwald: Buugga Buugta Daawada Wadnaha iyo Xididdada. 11aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cutubka 48.

Semenkovich CF, Goldberg AC, Goldberg IJ. Cilladaha dheef-shiid kiimikaadka. Gudaha: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Buugga Buugga Endocrinology. 13aad. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cutubka 37.