Adrenoleukodystrophy: waa maxay, astaamaha iyo daaweynta

Qanacsan

• Calaamadaha cudurka 'adrenoleukodystrophy'
• Sida daaweynta loo sameeyo

Adrenoleukodystrophy waa cudur dhif ah oo hidde ah oo ku xiran koromosoomka X, kaas oo ay ku yar tahay adrenal iyo isku soo aruurinta walxaha jirka ku jira ee kor u qaadaya demyelination of axons, taas oo ah qaybta neerfaha mas'uulka ka ah sameynta calaamadaha korantada, waxaana laga yaabaa inay ku lug leedahay hadalka, aragga ama murqaha murqaha iyo nasashada, tusaale ahaan.

Sidaa darteed, sida ku jirta adrenoleukodystrophy, calaamadaha neerfaha ayaa laga yaabaa inay waxyeello u gaarto, waxaa suurtagal ah in calaamadaha iyo astaamaha la xiriira xaaladdan ay soo baxaan waqti ka dib, isbeddello xagga hadalka ah, ku adkaanta liqitaanka iyo socodka, iyo isbeddellada dabeecadda, tusaale ahaan.

Cudurkani waa mid ku soo noqnoqda ragga, maaddaama ragga ay leeyihiin kaliya 1 X koromosoom, halka haweenku ay tahay in labada koromosoom loo beddelo cudurka. Intaas waxaa sii dheer, astaamaha iyo astaamaha waxaa lagu muujin karaa da 'kasta, iyadoo kuxiran xaddiga isbeddelka hidde-sideyaasha iyo xawaaraha uu demyelin-ku ku yimaado.

Calaamadaha cudurka 'adrenoleukodystrophy'

Calaamadaha cudurka 'adrenoleukodystrophy' waxay la xiriiraan isbeddelada ku dhaca shaqada qanjidhada adrenal iyo demyelination ee axons. Qanjirrada 'adrenal glands' waxay ku yaalliin kilyaha kore waxayna la xiriiraan soo saarista walxaha caawiya hagaajinta nidaamka neerfaha ee madax-bannaanida, dhiirrigelinta xakameynta howlaha qaarkood ee jirka, sida neefsashada iyo dheef-shiidka, tusaale ahaan. Marka, marka uu jiro cillad xumo ama luminta shaqada adrenal, isbeddelada nidaamka dareenka ayaa sidoo kale la arkaa.

Intaa waxaa sii dheer, isbeddelka hidde-wadaha, waxaa suurtagal ah in lagu ururiyo walxaha sunta ah ee jirka ku jira, taas oo sababi karta luminta maqaarka myelin ee axons, ka-hortagga gudbinta calaamadaha korantada waxayna keenaysaa calaamadaha iyo astaamaha astaamaha adrenoleukodystrophy.

Marka, astaamaha cudurka 'adrenoleukodystrophy' waxaa loo arkaa qofka markuu soo baxo oo la xaqiijin karo:

• Luminta shaqada qanjirka 'adrenal gland';
• Lumida awoodda hadalka iyo is dhexgalka;
• Isbeddelada akhlaaqda;
• Strabismus;
• Dhibaatooyinka socodka;
• Ku adkaanta quudinta, iyo ku quudinta tubada ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto;
• Dhibaato liqitaan;
• Lumida awooda garashada;
• Gariir.

Waa muhiim in adrenoleukodystrophy la aqoonsado isla marka uu dhasho, maadaama ay suurtagal tahay in la yareeyo xawaaraha ay astaamuhu u muuqdaan, kor u qaadida tayada nolosha ilmaha.

Sida daaweynta loo sameeyo

Daaweynta adrenoleukodystrophy waa beerista dhuuxa lafta, taas oo lagu taliyay markii astaamuhu horeyba u horumareen oo ay jiraan isbeddelo maskaxeed oo daran. Xaaladaha fudud, dhakhtarku wuxuu kugula talin karaa in la beddelo hormoonnada ay soo saaraan qanjidhada adrenal, marka lagu daro daaweynta jireed si looga hortago murqo-xanuun.