Waa maxay Lymphomalasacyacy Lymphoma?

Qanacsan

• LPL iyo lymphomas kale
• Maxaa ku dhaca habka difaaca jirka?
• Waa maxay astaamuhu?
• Maxaa sababa?
• Sidee lagu ogaadaa?
• Fursadaha daaweynta
• U fiirso oo sug
• Dawaynta kimikalka
• Daaweynta noolaha
• Daaweyn bartilmaameed ah
• Ku-tallaalidda unugyada jirridda
• Tijaabooyin caafimaad
• Waa maxay aragtida?

Guudmarka

Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) waa nooc dhif ah oo kansar ah oo si tartiib tartiib ah u soo baxa isla markaana inta badan ku dhaca dadka waaweyn. Celcelis ahaan da'da lagu ogaanayo cudurka waa 60.

Lymphomas waa kansar ku dhaca nidaamka qanjirada, waa qayb ka mid ah nidaamkaaga difaaca oo gacan ka geysta la dagaallanka infekshinka. Qanjirada 'lymphoma', unugyada dhiigga cad, ama B lymphocytes ama T lymphocytes, waxay ku koraan koontaroolka isbadal awgood. LPL-ka, lymphocytes aan caadi ahayn ayaa ku tarma dhuuxa laftaada waxayna barakiciyaan unugyada dhiigga ee caafimaadka qaba.

Waxaa jira qiyaastii 8.3 xaaladood oo ah LPL halkii 1 milyan oo qof oo ku nool Mareykanka iyo Galbeedka Yurub. Waxay ku badan tahay ragga iyo Caucasians-ka.

LPL iyo lymphomas kale

Hodgkin's lymphoma iyo non-Hodgkin’s lymphoma waxaa lagu kala saaraa nooca unugyada noqda kansarka.

• Lymphomas-ka Hodgkin waxay leeyihiin nooc khaas ah oo unug aan caadi ahayn oo la joogo, oo loo yaqaan 'Reed-Sternberg cell'.
• Noocyada badan ee aan-Hodgkin's lymphomas waxaa lagu kala soocaa meesha kansarrada bilaabaan iyo hidde iyo sifooyinka kale ee unugyada halista ah.

LPL waa lymfoma aan-Hodgkin ahayn oo ka bilaabata 'lymphocytes' B. Waa lymfoma aad dhif u ah, oo ka kooban kaliya 1 ilaa 2 boqolkiiba lymphomas oo dhan.

Nooca ugu caansan ee LPL waa Waldenström macroglobulinemia (WM), kaas oo lagu garto wax soo saar aan caadi ahayn ee immunoglobulin (antibodies). WM mararka qaarkood si khalad ah ayaa loogu yeeraa inay la mid yihiin LPL, laakiin dhab ahaantii waa qayb ka mid ah LPL. Qiyaastii 19 ka mid ah 20-kii qof ee qaba LPL waxay leeyihiin cillad aan caadi ahayn oo ah immunoglobulin.

Maxaa ku dhaca habka difaaca jirka?

Markuu LPL sababayo lymphocytes B (unugyada B) inay ku bataan dhuuxa laftaada, unugyo dhiig oo caadi ah ayaa soo baxa.

Caadi ahaan, unugyada B waxay ka guuraan dhuuxa laftaada waxayna u gudbaan muruqyadaada iyo qanjidhada. Halkaas, waxay noqon karaan unugyada plasma ee soo saara unugyada difaaca jirka si loola dagaallamo infekshinka. Haddii aadan haysan unugyo dhiig oo caadi ah oo kugu filan, waxay wax u dhimaysaa habka difaaca jirka.

Tani waxay keeni kartaa:

• dhiig yaraan, unugyada dhiigga cas oo yaraada
• neutropenia, yaraanta nooc ka mid ah unugyada dhiigga cad (oo loo yaqaanno neftirophils), taas oo kordhinaysa halista infekshanka
• thrombocytopenia, dhiigbax yar oo dhiig ah, taas oo kordhinaysa dhiigbaxa iyo halista nabarrada

Waa maxay astaamuhu?

LPL waa kansar si tartiib tartiib ah u koraya, qiyaastii saddex meelood meel dadka qaba LPL ma laha wax astaamo ah waqtiga la baarayo.

Ilaa boqolkiiba 40 dadka qaba LPL waxay leeyihiin nooc khafiif ah oo dhiig yaraan ah.

Calaamadaha kale ee LPL waxaa ka mid noqon kara:

• daciifnimo iyo daal (badanaa ay sababto dhiig yaraan)
• qandho, dhidid habeenkii ah, iyo miisaanka oo yaraada (guud ahaan la xiriira lymphomas-ka B-cell)
• aragga oo xumaada
• dawakhaad
• sanka ayaa dhiig baxa
• ciridka dhiig baxayaa
• nabarro
• sare uqaaday beta-2-microglobulin, sumad dhiig u ah burooyinka

Qiyaastii 15 ilaa 30 boqolkiiba kuwa qaba LPL waxay leeyihiin:

• qanjidhada qanjidhada oo barara (lymphadenopathy)
• balaadhinta beerka (hepatomegaly)
• balaadhinta muruqa (splenomegaly)

Maxaa sababa?

Sababta LPL si buuxda looma fahmin. Baarayaasha ayaa baaraya fursado dhowr ah:

• Waxaa jiri kara qayb hidde ah, illaa 1 qof 5tii qof ee qaba WM waxay leeyihiin qaraabo leh LPL ama nooc la mid ah lymphoma.
• Daraasadaha qaarkood waxay ogaadeen in LPL laga yaabo inuu la xiriiro cudurada isdifaaca jirka sida Sjögren syndrome ama fayraska cagaarshowga C, laakiin daraasado kale ma muujin xiriiriyahan.
• Dadka qaba LPL caadi ahaan waxay leeyihiin isbeddello hidde ah qaarkood oo aan laga dhaxlayn.

Sidee lagu ogaadaa?

Baadhitaanka LPL waa adag yahay oo badanaa la sameeyo ka dib marka laga reebo fursado kale.

LPL waxay u ekaan kartaa unugyada kale ee B-cell lymphomas oo leh noocyo isku mid ah oo ah kala duwanaanta unugyada plasma. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• qanjirada unugyada mantle
• cudurka lugaha qaba ee lugaha ku dhaca ee lugaha / lugaho yarta
• lymphoma aag yar
• myeloma cell plasma

Dhakhtarkaagu wuxuu ku baari doonaa jir ahaan wuxuuna ku weydiin doonaa taariikhdaada caafimaad. Waxay amri doonaan shaqada dhiigga iyo suurtogalnimada dhuuxa lafta ama qanjirada 'biomp node biopsy' si loo eego unugyada ku jira mikroskoob.

Dhakhtarkaagu wuxuu kaloo isticmaali karaa baaritaano kale si meesha looga saaro kansarka la midka ah loona ogaado heerka cudurkaaga. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara raajada feedhaha, CT scan, PET scan, iyo ultrasound.

Fursadaha daaweynta

U fiirso oo sug

LBL waa kansar si tartiib tartiib ah u koraya. Adiga iyo dhakhtarkaagu waxaad go'aansan kartaan inaad sugtaan oo aad kormeertaan dhiigaaga si joogto ah kahor intaadan bilaabin daaweynta. Sida laga soo xigtay Ururka Kansarka Mareykanka (ACS), dadka dib u dhiga daaweynta illaa astaamahooda ay dhibaato ka muuqato waxay la mid yihiin cimri dhererka dadka sida ugu dhakhsaha badan daaweynta u bilaaba isla marka la ogaado.

Dawaynta kimikalka

Dhowr daroogo oo siyaabo kala duwan u shaqeeya, ama isku darka daawooyinka, ayaa loo isticmaali karaa in lagu dilo unugyada kansarka. Kuwaas waxaa ka mid ah:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), iyo cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) iyo rituximab, oo leh ama aan lahayn dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), iyo prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, iyo rituximab
• thalidomide (Thalomid) iyo rituximab

Nidaamka gaarka ah ee daroogadu wuu kala duwanaan doonaa, iyadoo kuxiran caafimaadkaaga guud, astaamahaaga, iyo daaweynta mustaqbalka suurtogalka ah.

Daaweynta noolaha

Daawooyinka daaweynta bayoolojiga ayaa ah walxo dad-samee ah oo u dhaqma sida nidaamkaaga difaaca jirka si aad u disho unugyada 'lymphoma'. Daawooyinkan waxaa lagu dari karaa daaweyn kale.

Qaar ka mid ah unugyada difaaca jirka, oo loo yaqaanno unugyada difaaca jirka ee monoclonal, waa:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (xerada)

Daawooyinka kale ee bayoolojiga ayaa ah daawooyinka difaaca jirka (IMiDs) iyo cytokines.

Daaweyn bartilmaameed ah

Daawooyinka la bartilmaameedsaday ayaa ujeedkoodu yahay inay xakameeyaan isbeddelada unugyada ee keena kansarka. Qaar ka mid ah daawooyinkan waxaa loo isticmaalay in lagula dagaallamo kansarrada kale waxaana hadda lagu baarayaa LBL. Guud ahaan, daawooyinkani waxay xannibiyaan borotiinno u oggolaanaya unugyada 'lymphoma' inay sii kordhaan.

Ku-tallaalidda unugyada jirridda

Tani waa daaweyn ugub ah oo ay ACS sheegto inay ikhtiyaar u noqon karto dadka da'da yar ee qaba LBL.

Guud ahaan, unugyada asliga ah ee sameeya dhiigga ayaa laga saaraa qulqulka dhiiga waxaana lagu keydiyaa barafoobay. Kadibna qadar sare oo kiimiko ah ama shucaac ayaa loo isticmaalaa in lagu dilo dhamaan unugyada dhuuxa lafta (caadi iyo kansar), unugyadii asalka ahaa ee sameysana dhiiga waxaa dib loogu celiyaa dhiiga. Unugyada asliga ah waxay ka imaan karaan qofka la daweynayo (autologous), ama waxaa ku deeqi kara qof aad ugu dhow qofka (allogenic).

Ka taxaddar in ku-tallaalidda unugyada unugyada jirku ay weli ku jiraan marxalad tijaabo ah. Sidoo kale, waxaa jira waxyeelooyin muddo-gaaban iyo kuwa-dheer ah oo ka imanaya ku-tallaalidda.

Tijaabooyin caafimaad

Sida noocyo badan oo kansar ah, daaweyn cusub ayaa socota, waxaadna heli kartaa tijaabo caafimaad oo aad kaqeybqaadato. Weydii dhakhtarkaaga arrintan oo booqo ClinicalTrials.gov wixii macluumaad dheeraad ah.

Waa maxay aragtida?

LPL illaa iyo hadda daawo ma leh. LPL-kaaga ayaa laga yaabaa inuu galo cafis laakiin mar dambe ayuu soo muuqdaa. Sidoo kale, in kasta oo ay tahay kansar si tartiib tartiib ah u koraya, xaaladaha qaarkood waxay noqon kartaa mid dagaal badan.

ACS waxay xustay in boqolkiiba 78 dadka qaba LPL ay badbaadaan shan sano ama ka badan.

Heerarka ka badbaada ee LPL ayaa soo hagaagaya maaddaama daawooyin cusub iyo daaweyn cusub la soo saaray.