Waa Maxay Myelofibrosis Aasaasiga ah?

Qanacsan

• Astaamaha myelofibrosis ee aasaasiga ah
• Marxaladaha myelofibrosis ee aasaasiga ah
• Maxaa sababa myelofibrosis-ka asaasiga ah?
• Waxyaabaha halista u ah cudurka 'myelofibrosis' ee aasaasiga ah
• Fursadaha daaweynta myelofibrosis aasaasiga ah
• Daawooyinka lagu maareeyo calaamadaha
• JAK ka hortagayaasha
• Ku-tallaalidda unugyada jirridda
• Dawaynta kimikalka iyo shucaaca
• Dhiiga lagu shubo
• Qalliinka
• Tijaabooyinka caafimaad ee hadda socda
• Isbedelada qaab nololeedka
• Muuqaal
• Qaadid

Primary myelofibrosis (MF) waa kansar dhif ah oo sababa isugeynta unugyada nabarrada, oo loo yaqaan fibro, dhuuxa lafta. Tani waxay ka hortageysaa dhuuxa laftaadu inuu soo saaro qaddar caadi ah oo unugyada dhiigga ah.

Primary MF waa nooc ka mid ah kansarka dhiigga. Waa mid ka mid ah saddexda nooc ee neoplasms myeloproliferative neoplasms (MPN) kuwaas oo dhaca marka unugyadu aad u kala qaybsamaan marar badan ama aaney u dhiman sida ugu badan ee ay tahay. MPN-yada kale waxaa ka mid ah polycythemia vera iyo thrombocythemia oo muhiim ah.

Dhakhaatiirtu waxay eegaan dhowr arrimood si loo ogaado cudurka asaasiga ah ee MF. Waxaa laga yaabaa in lagaa qaado baaritaanka dhiigga iyo dheecaanka dhuuxa lafta si loo ogaado cudurka MF.

Astaamaha myelofibrosis ee aasaasiga ah

Waxaa laga yaabaa inaadan la kulmin wax calaamado ah sanado badan. Calaamadaha badanaa waxay bilaabaan inay si tartiib tartiib ah u dhacaan kadib markay nabar ku yeeshaan dhuuxa lafta way sii xumaadaan waxayna bilaabaan inay farageliyaan soo saarida unugyada dhiiga.

Calaamadaha aasaasiga ah ee 'myelofibrosis' waxaa ka mid noqon kara:

• daal
• neefta oo ku qabata
• maqaarka cirro leh
• qandho
• infekshannada joogtada ah
• nabar fudud
• dhidid habeenkii
• cunto xumo
• miisaanka oo yaraada
• ciridka dhiig baxayaa
• sanka oo dhiig baxa badanaa
• buuxis ama xanuun caloosha ah oo ku yaal dhinaca bidix (oo ay sababtay beeryarada oo ballaadhatay)
• dhibaatooyinka shaqada beerka
• cuncun
• kalagoys ama lafo xanuun
• turqo

Dadka qaba MF badanaa waxay leeyihiin heer aad u hooseeya oo ah unugyada dhiigga cas. Waxay sidoo kale yeelan karaan tiro unugyada dhiigga cad oo aad u sarreeya ama aad u hooseeya. Dhakhtarkaagu wuxuu ogaan karaa oo keliya cilladahaas inta lagu guda jiro baaritaanka joogtada ah kadib marka loo eego dhiigga oo buuxa.

Marxaladaha myelofibrosis ee aasaasiga ah

Si ka duwan noocyada kale ee kansarrada, aasaasiga MF ma laha heerar qeexan oo qeexan. Dhaqtarkaaga ayaa taa badalkeeda isticmaali kara Nidaamka Dhibcaha Caalamiga ee Saadaalinta (DIPSS) si uu kuugu qoondeeyo koox hoose, dhexe, ama khatar sare leh.

Waxay ka fiirsan doonaan inaad:

• waxay leeyihiin heer hemoglobin oo ka yar 10 garaam halkii deciliter
• leeyihiin tiro unug unug dhiig oo ka weyn 25 × 10⁹ halkii litir
• ka weyn yihiin 65 sano
• leeyihiin unugyada qarxa ee wareegaya oo u dhigma ama ka yar 1 boqolkiiba
• la kulmaan astaamo sida daal, dhidid habeenkii ah, qandho, iyo miisaan lumis

Waxaa lagugu tixgeliyaa inaad ku jirto khatar hoose haddii midkoodna aan kor ku khuseynin. La kulanka mid ama laba ka mid ah shuruudahan ayaa ku gelinaya kooxda halista u dhexeysa. La kulanka seddex ama in ka badan oo ka mid ah shuruudahan ayaa ku meeleynaya kooxda halista sare leh.

Maxaa sababa myelofibrosis-ka asaasiga ah?

Cilmi-baarayaashu si sax ah uma fahmin waxa sababa MF. Badanaa hiddo ahaan lama iska dhaxlo. Taasi waxay ka dhigan tahay inaadan waalidka ka qaadi karin cudurka oo aadan u gudbin karin carruurtaada, in kasta oo MF ay u muuqato inay ku dhex socoto qoysaska. Cilmi-baarisyada qaar waxay soo jeedinayaan inay sababi karto is-beddellada hiddo-wadaha la soo helay ee saameeya waddooyinka calaamadaha unugyada.

dadka qaba MF waxay leeyihiin isbeddel hidde ah oo loo yaqaan janus-associated kinase 2 (JAK2) kaas oo saameeya unugyada asliga ah ee dhiigga. The JAK2 isbeddelku wuxuu dhibaato ku abuuraa sida dhuuxa lafta u soo saaro unugyada dhiigga cas.

Unugyada asliga ah ee dhiiga aan caadiga ahayn ee dhuuxa lafta ayaa abuura unugyo dhiig bisil oo si dhakhso leh u tarma oo la wareega dhuuxa lafta. Kordhinta unugyada dhiigga ayaa keena nabaro iyo caabuq saameeya dhuuxa lafta awood u leh inuu abuuro unugyo dhiig oo caadi ah. Tani waxay badanaa keentaa in ka yar unugyada dhiigga cas ee caadiga ah iyo unugyo dhiig oo cad oo aad u tiro badan.

Baarayaasha waxay xiriir la leeyihiin MF iyo hiddo-wadaha kale ee is-beddelka. Qiyaastii 5 ilaa 10 boqolkiiba dadka qaba MF ayaa qaba MPL hidde-ku-beddelashada. Qiyaastii 23.5 boqolkiiba ayaa leh isbeddel hidde ah oo loo yaqaan 'calreticulin'CALR).

Waxyaabaha halista u ah cudurka 'myelofibrosis' ee aasaasiga ah

Primary MF aad ayuu dhif u yahay. Waxay ku dhacdaa kaliya qiyaastii 1.5 halkii 100,000 ee qof ee ku nool Mareykanka. Cudurku wuxuu ku dhici karaa rag iyo dumarba.

Dhowr arrimood ayaa kordhin kara halista qofka ee ah inuu helo MF aasaasiga ah, oo ay ka mid yihiin:

• isagoo jira 60 sano
• gaadhista kiimikada kiimikada sida benzene iyo toluene
• soo-gaadhista shucaaca ionizing
• yeelasho JAK2 hidde-ku-beddelashada

Fursadaha daaweynta myelofibrosis aasaasiga ah

Haddii aadan lahayn astaamaha MF, dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuusan ku dhigin wax daaweyn ah halkii aad si taxaddar leh ugula socon lahayd baaritaannada joogtada ah. Marka astaamuhu bilaabmaan, daaweynta ujeedadeedu waa maaraynta astaamaha iyo hagaajinta tayada noloshaada.

Ikhtiyaarrada daaweynta myelofibrosis ee aasaasiga ah waxaa ka mid ah daawooyinka, kiimoteraabiga, shucaaca, xubnaha unugyada unugyada asbuuca, dhiig lagu shubo, iyo qalliin.

Daawooyinka lagu maareeyo calaamadaha

Dhowr dawo ayaa kaa caawin kara daaweynta astaamaha sida daalka iyo xinjirowga.

Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa asbiriin yar ama hydroxyurea si loo yareeyo halista xinjirowga dhiigga ee qoto dheer (DVT).

Daawooyinka lagu daaweeyo tirinta unugyada dhiigga cas (dhiig yaraan) ee ku xiran MF waxaa ka mid ah:

• daaweynta androgen
• steroids, sida prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• Erythropoiesis wakiilada kicinta (ESAs)

JAK ka hortagayaasha

JAK ka hortagayaashu waxay daaweeyaan astaamaha MF iyagoo xannibaya dhaqdhaqaaqa JAK2 hiddo-wadaha iyo borotiinka JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) iyo fedratinib (Inrebic) ayaa ah labada daawo ee ay ansaxisay Maamulka Cuntada iyo Dawooyinka (FDA) si loogu daaweeyo halista dhexe ama halista sare ee MF. Dhowr kale oo ka hortagayaasha JAK ayaa hadda lagu tijaabiyaa tijaabooyin caafimaad.

Ruxolitinib waxaa loo muujiyey inuu yareynayo ballaca muruqa iyo yareynta astaamo dhowr ah oo la xiriira MF, sida raaxo la'aanta caloosha, xanuunka lafaha, iyo cuncunka. Waxay sidoo kale yareyneysaa heerarka cytokines pro-inflammatory dhiigga ku jira. Tani waxay gacan ka geysan kartaa yareynta astaamaha MF oo ay ku jiraan daal, qandho, dhidid habeenkii, iyo miisaan lumis ah.

Fedratinib waxaa badanaa la siiyaa marka ruxolitinib uusan shaqeyn. Waa xakameyn xulasho badan oo JAK2 ah. Waxay xanbaarsan tahay khatar yar oo ah dhaawac maskaxeed oo halis ah oo maskaxda loo yaqaan 'encephalopathy'.

Ku-tallaalidda unugyada jirridda

Qalitaanka unugyada unugyada jirka ee 'allogeneic stem transplant (ASCT) waa daaweynta kaliya ee dhabta ah ee MF. Sidoo kale loo yaqaan 'transpion dhuuxa lafta', waxay ku lug leedahay helitaanka faleebo unugyo asal ah oo ka yimid deeq bixiye caafimaad qaba. Unugyadan asliga ah ee caafimaadka qaba waxay badalaan unugyada tarma ee aan shaqeynin.

Nidaamku wuxuu leeyahay halis sare oo nolosha waxyeelo u leh. Si taxaddar leh ayaa laguu xaqiijin doonaa ka hor inta aanad la barbar dhigin deeq bixiye. ASCT waxaa caadi ahaan loo tixgeliyaa oo keliya dadka leh halista dhexe ama MF ee halista ah ee ka yar da'da 70.

Dawaynta kimikalka iyo shucaaca

Daawooyinka kiimikada ah ee ay ka mid yihiin hydroxyurea ayaa kaa caawin kara yareynta caajisnimada ballaartay ee ku xiran MF. Daaweynta shucaaca sidoo kale mararka qaarkood ayaa la isticmaalaa marka JAK ka hortagayaasha iyo kiimiko ku daaweynta aysan ku filneyn yareynta cabirka beerka.

Dhiiga lagu shubo

Dhiiga lagu shubo unugyada dhiiga cas ee caafimaadka qaba ayaa loo isticmaali karaa si loo kordhiyo tirada unugyada dhiiga cas loona daweeyo dhiig yari.

Qalliinka

Haddii muruqyada wayni ay sababayaan calaamado daran, dhakhtarkaagu wuxuu mararka qaarkood kugula talin karaa in qalliin looga saaro beeryarada. Nidaamkan waxaa loo yaqaan 'spplenectomy'.

Tijaabooyinka caafimaad ee hadda socda

Daraasiin daroogo ah ayaa hada lagu baarayaa daaweynta myelofibrosis aasaasiga ah. Kuwaas waxaa ka mid ah daawooyin kale oo badan oo joojiya JAK2.

MPN Research Foundation waxay haysaa liiska tijaabooyinka caafimaad ee MF. Qaar ka mid ah tijaabooyinkan ayaa durba bilaabay tijaabinta. Qaar kale waxay hadda qoranayaan bukaanno. Go'aanka ku biirista tijaabada caafimaad waa in si taxaddar leh loola sameeyaa dhakhtarkaaga iyo qoyskaaga.

Daawooyinku waxay maraan afar weji oo tijaabooyin caafimaad ah ka hor intaanay oggolaansho ka helin FDA. Kaliya daroogo cusub ayaa hada kujira marxalada III ee tijaabooyinka bukaan socodka, oo ay kujiraan pacritinib iyo momelotinib.

Tijaabooyinka caafimaad ee Wajiga I iyo II waxay soo jeedinayaan in everolimus (RAD001) ay gacan ka geysan karto yareynta astaamaha iyo xajmiga beerka ee dadka qaba MF. Daawadani waxay xakameysaa marinka unugyada dhiiga soo saara taas oo u horseedi karta koritaanka unugyada aan caadiga ahayn ee MF.

Isbedelada qaab nololeedka

Waxaad dareemi kartaa culeys xagga shucuurta ah ka dib markaad hesho baaritaanka asaasiga ah ee MF, xitaa haddii aadan lahayn wax calaamado ah. Waa muhiim inaad weydiisato taageero qoyska iyo asxaabta.

La kulanka kalkaaliye caafimaad ama shaqaale bulsho ayaa ku siin kara macluumaad fara badan oo ku saabsan sida cudurka kansarku u saameyn ku yeelan karo noloshaada. Waxa kale oo laga yaabaa inaad u baahato dhakhtarkaaga ku saabsan la shaqaynta xirfadle caafimaadka dhimirka oo shati leh.

Isbedelada kale ee nolosha ayaa kaa caawin kara inaad maareyso culeyska fekerka. Fikirka, yoga, socodka dabiiciga, ama xitaa dhageysiga muusikada waxay gacan ka geysan karaan kor u qaadida niyaddaada iyo guud ahaan fayoobaantaada.

Muuqaal

Aasaasiga 'MF' ma sababi karo astaamo heerarkiisa hore waxaana lagu maareeyn karaa daaweyn kala duwan. Saadaalinta saadaasha iyo badbaadada MF way adkaan kartaa. Cudurku kuma hormaro muddo dheer dadka qaarkiis.

Qiyaasaha Badbaadada waxay kuxirantahay hadduu qofku kujiro koox hoose, dhexe, ama khatar sare. Daraasadaha qaarkood waxay soo jeedinayaan kuwa ku jira kooxda halista yar inay leeyihiin heerar badbaado oo la mid ah 5tii sano ee ugu horreysay ka dib markii la ogaado cudurka guud ahaan dadka, halkaasoo heerarka badbaadada ay bilaabaan inay hoos u dhacaan. Dadka ku jira kooxda halista sare waxay badbaadeen ilaa 7 sano.

MF waxay u horseedi kartaa dhibaatooyin daran waqti ka dib. Primary MF wuxuu u gudbaa kansarka dhiiga ee aadka u daran oo si fudud loo daweyn karo loona yaqaan 'myeloid leukemia' daran (AML) qiyaastii 15 ilaa 20 boqolkiiba kiisaska.

Daawooyinka badankood ee MF aasaasiga ah waxay diiradda saaraan maareynta dhibaatooyinka la xiriira MF. Kuwaas waxaa ka mid ah dhiig-yaraan, muruq-weyne la ballaadhiyey, dhibaatooyinka xinjirowga dhiigga, yeelashada unugyada dhiigga cadcad oo aad u badan ama unugyo dhiig-xinjiro ah, iyo inuu leeyahay tiro yar oo dhiig-baxa ah. Daaweyntu sidoo kale waxay maareeyaan astaamaha sida daalka, dhididka habeenkii, maqaarka cuncunka, qandhada, xanuunka kalagoysyada, iyo gout.

Qaadid

Primary MF waa kansar dhif ah oo saameeya unugyada dhiiggaaga. Dad badan ayaan la kulmi doonin astaamo marka hore illaa iyo inta kansarku ka horumarayo. Daaweynta kaliya ee suurtagalka ah ee MF waa aasaaska unugyada unugyada unugyada, laakiin waxaa jira daaweyn kale oo kala duwan iyo tijaabooyin caafimaad oo socda si loo maareeyo astaamaha loona hagaajiyo tayada noloshaada.